Lys kæde sygdom: Symptomer, årsager og diagnose

Lys kæde sygdom er en meget sjælden lidelse, hvor et persons antistoffer ikke normalt produceres. Disse stykker af antistoffer, kaldet lys kæder, hæfter (deponerer) sig til væv i hele kroppen, hvilket forårsager en immunlidelse kendt som Lys Kæde Depotsygdom.

Lave antistoffer

Et tegn på Lys Kæde Depotsygdom (LKDS) er en lav koncentration af antistoffer i et persons blod. Det er fordi antistofferne er ufuldstændige eller ikke-funktionelle. En simpel blodprøve kan måle blodantistoffer.

Proteinuri

Proteinuri er et tegn på LKDS, hvor protein udskilles i urinen. Normalt tillader nyrene ikke store proteiner at komme i urinen. Dog er de lys kæder af antistoffer, kaldet Bence-Jones-proteiner, proteiner, der er små nok til at komme igennem nyrernes filtreringssystem.

Nyrensvigt

En stor mængde lys kæder, der hæfter til nyrene, forårsager nyrensvigt, hvor nyrene progressivt mister deres evne til at filtrere blodet og lave urin. Først upåvist, fører nyrensvigt til øgede gifter i kroppen.

Symptomer

Mennesker med symptomer på LKDS føler ingen ydre symptomer, indtil de lys kæder begynder at interferere med funktionen af andre organer. Når nyrene er involveret, kan der være bagmavesmerter. Svaghed kan også være til stede, fordi nyrene, som hjælper med produktionen af blodceller, er påvirket.

Diagnose og behandling

Diagnose af LKDS kan være så simpel som en blodprøve eller så invasiv som en nyrebiopsi, hvor et lille stykke nyre tages og analyseres under mikroskopet. Hvilken test der skal bruges, afhænger af, hvordan patienten præsenterer sig, og hvad patientens symptomer er.

Forstyrrelser i immunsystemet