Mastocytose: Behandlingsmuligheder og symptommasteringsstrategier

Overblik

Mastocytose er en sjælden lidelse, der karakteriseres af abnorm opbygning af mastceller. Mens der ikke findes kur, kan symptomer effektivt håndteres med en skreddersyet tilgang.

Behandlingsstrategier

• H1-antihistaminer: Cetirizin, loratadin, fexofenadin – første linje til kløe, flushing, GI-symptomer.
• H2-antihistaminer: Famotidin, ranitidin – til GI-syreoverproduktion.
• Mastcelle-stabilisatorer: Kromoglynnatrium (oral) – forhindrer mediator-frigivelse; hjælpsom til GI og knoglesymptomer.
• Kortikosteroider: Korte kurser til udbrud; topikal til hudforandringer.
• Leukotrien-antagonister: Montelukast – adjunct til respiratoriske/GI-symptomer.
• Epinefrin auto-injektor: Obligatorisk ved anafylaxi-risiko.
• Tyrosinkinase-hæmmere: Midostaurin, avapritinib – til avanceret systemisk mastocytose (SM).
• Kirurgi: Sjældent; til komplikationer (f.eks. massiv splenomegali, symptomatiske knogleforandringer).

Livsstil & udløser-undgåelse

• Identificér og undgå udløsere: varme, stress, alkohol, NSAID'er, visse fødevarer, insekstik.
• Bær medicinsk alarm-ID.
• Regelmæssig opfølgning med en allergolog/immunolog eller hematolog med erfaring i mastocytose.

Prognose

Kutant mastocytose (børn) løser ofte sig op ved pubertet. Systemiske former er kroniske, men håndterbare med moderne terapier.