Anormalt lille hjerte (hypoplastisk hjerte): Symptomer, risici og årsager

Et anormalt lille hjerte (kongentital hypoplasi eller opnået atrofi) kan ikke opfylde systemets metaboliske behov.

Kliniske manifestationer

• Anstrængelsesdyspné: Utilstrækkelig hjerteudslætning → dårlig O₂-forsyning.
• Træthed, træningsuintoleranse: Tidlig anaerob grænse.
• Synkope/præsynkope: Cerebral hypoperfusion ved rejse.
• Hjertebanken: Kompensatorisk takykardi; arytmi-substrat.
• Progressiv hjertesvigt: Systolisk/diastolisk dysfunktion → kongestion.

Ætiologier

• Kongentital: Hypoplastisk venstre/højre hjerte syndrom, mitral/aortal atresi.
• Opnået: Kronisk tryk/volumen af.lastning (LVAD, langvarig sengehvile), infiltrative sygdommer (amyloid), end-stadie kardiomyopati med remodeling.

Handlung

Vedvarende symptomer → kardiologisk henvisning. Echo, CMR, kateterisering definerer anatomi/funktion. Behandling: medicin (GDMT ved hjertesvigt), enhedsterapi, transplantationsvurdering hvis refraktær.