Nonkompaction kardiomyopati: Symptomer, årsager og diagnostik

Nonkompaction kardiomyopati kaldes ofte spongiform kardiomyopati. Det er en sjælden medfødt sygdom. I denne type kardiomyopati er udviklingen af myokardiet forsinket under fosterudviklingen, typisk omkring uge 8 efter befrugtning. Tilstanden findes hos både børn (inkl. foster) og voksne.

Diagnostik og symptomer

1. Manglende myokardieudvikling

   Normalt skifter myokardiefibre fra svampelignende konsistens til mere kompakte omkring uge 8. Før dette tidspunkt er svampestrukturen acceptabel for hjertets udvikling, men efterfølgende kan det blive en alvorlig tilstand.

2. Dårlig pumpefunktion

   Mest almindelige symptom: hjertet pumper ikke nok blod ud pr. slag, eller pumper ikke korrekt. I begge tilfælde kan det ikke opfylde kropens behov.

3. Yderligere symptomer

   Åndedrætsbesvær, svulst i ankler/andre steder, øget træthed, nedsat evne til fysisk aktivitet eller motion.

4. Symptomer gennem livet

   Nogle præsenterer aldrig symptomer. De fleste viser symptomer et tidspunkt, måske efter flere år. Nogle lider alvorlig hjertesvigt fra starten.

5. Hyppige komplikationer

   To tilstande forekommer ofte: takyarrytmi (kan forårsage plutselig hjerte-stød) og blodpropper i hjertet (pga. utilstrækkelig udpumpning).

Tidlig diagnostik (ekokardiografi, MRI) og overvågning er vigtige for at forebygge komplikationer.