Binyrlidelser: Symptomer, behandling og håndtering

Hvad er binyrlidelser?

Binyrerne (suprarenale kirtler) producerer livsvigtige hormoner: kortisol (stress, metabolism, immun), aldosteron (salt/vand, blodtryk), androgener (DHEA, testosteron-prækursorer) og katecholaminer (adrenalin, noradrenalin – fra medulla). Lidelser kan give for meget (Cushing, Conn, feokromocytom) eller for lidt (Addison, sekundær insufficiens) af disse hormoner.

Symptomer (afhænger af hormon-profil)

• Muskel/skelet: Muskelsvaghed, proximal myopati (Cushing), osteoporose
• Fordøjelse: Kvalme, opkast, diarré, mavesmerter (Addison), fedtophobning i ansigt/tyndtarm (Cushing)
• Hjerte-kar: Hypertension (Conn, feokromocytom, Cushing), hypokaliæmi, ortostatisk hypotoni (Addison)
• Hud: Strier (striae rubrae/albae), tynd hud, let blåmærker, hirsutisme, acne (Cushing), hyperpigmentering (Addison)
• Metabolsk: Diabetes/glukoseintolerans, dyslipidæmi (Cushing), hypoglykæmi (Addison)
• Psykiatriske: Depression, angst, psykose (Cushing), irritabilitet, træthed (Addison)
• Reproductive: Menstruationsforstyrrelser, infertilitet, libidotab

Behandling (efter ætiologi)

Hormonersættelse (ved insufficiens)

• Primær (Addison): Hydrocortison 15–25 mg/dag (2/3 morgen, 1/3 middag) + fludrocortison 0,05–0,2 mg/dag. Livslang.
• Sekundær/tertiær: Kun glucocorticoid (hydrocortison/prednisolon) – aldosteron intakt.
• Stressdosering: Fordobling/tripling ved feber >38°C, infektion, operation, traume, alvorlig stress.
• Nødbehandling: Injicerbart hydrocortison (Solu-Cortef® 100 mg i.m./i.v.), medicinsk alarm-armbånd.

Kirurgi (ved hormonproducerende tumorer)

• Feokromocytom/paragangliom: Alfa-blokade (fenoxybenzamin) 7–14 dage før operation, derefter beta-blokker. Laparoskopisk adrenalektomi. Gener vilkår for MEN2-syndrom.
• Cushing-syndrom (ACTH-uafhængig – binyre-adenom/carcinom): Laparoskopisk adrenalektomi. Postoperativt glucocorticoid-substitution indtil controlateral binyre genopfinder funktion (måneder).
• Conn-syndrom (aldosteron-producerende adenom): Adrenalektomi kurer hypertension/hypokaliæmi hos ~70%. Alternativ: mineralokortikoid-antagonist (spironolacton/eplerenon) ved bilateral hyperplasi eller ikke-kirurgiske kandidater.
• Cushing-sygdom (hypofyse-adenom): Transsfenoidal adenomektomi (førstelinje).

Kemoterapi

Ved maligniteter: adrenocortikalt carcinom (mitotan, cisplatin/doxorubicin/etoposid), metastaser til binyrer (systemisk behandling af primærtumor).

Medicinsk behandling (ved ikke-kirurgiske kandidater / bridge)

• Ketoconazol, metyrapon, osilodrostat, levoketoconazol (steroidogenese-hæmmere) ved Cushing
• Metyrapon test i diagnostik

Overvejelser ved medicingivning

• Dysfagi (slugevanskeligheder): flydende formuleringer, injektioner
• Gentagne opkast/diarré: parenteral rute, rektal hydrocortison
• Interaktioner: CYP3A4 indiktorer (rifampicin, fenytoin, carbamazepin, Johanneskryd) sænker kortisol-niveau → dosisjustering

Fordel ved behandling

Normalisering af blodtryk, glukose, elektrolytter, blodprocent, benmassa, hud, psyke, livskvalitet. Ved insufficiens: forebygger livstruende addisonskrise. Ved overskud: reducerer kardiovaskulær mortalitet markant.

Opfølgning

• Klinisk: blodtryk, vægt, symptomer, hud, benmassa (DXA)
• Biokemisk: elektrolytter, glukose, HbA1c, lipidprofil, kortisol (dagprofil), renin, aldosteron, ACTH, DHEA-S
• Billeddiagnostik ved tumorer