Primær pulmonal hypertension (PPHN) hos nyfødte: Årsager, symptomer og behandling

Primær pulmonal hypertension (PPHN) hos nyfødte er en alvorlig respiratorisk og cirkulatorisk tilstand, hvor nyfødte ikke konverterer fra fetal cirkulation til efter-fødsels-cirkulation efter fødslen. PPHN forekommer i hver to til fire levende fødsler, ifølge dr. Michael Acarregui (se link i referencer). PPHN er ansvarlig for op til halvdelen af alle neonatal dødsfald.

Betydning

Før fødslen er babyens kropp iltförsørget af mødre livmoder. Han har ikke et umiddelbart behov for lungerne eller artærerne, der fører til lungerne. Efter fødslen tager babyet et dybt indånd af ilt, som udvider lungerne og udvider artærerne, hvilket bringer blodstrøm til lungerne. Ved pulmonal hypertension udvider lungerne og karrene, der fører til lungerne, sig ikke, hvilket forårsager nedsat strøm til lungerne og øget tryk på hjertet.

Indsigt

Forestil dig en vandhane (hjerte), vand (blod), en slange (pulmonal artære) og en have (lunger). Hvis åbningen af slangen (pulmonal artære) er bred, flyder vandet (blodet) let til haven (lungerne). Hvis åbningen er smal, flyder mindre vand (blod) til planterne (lungerne) og er under større tryk (pulmonal hypertension). Det øgede tryk stopper op til vandhane (hjerte) og svækker hjertet.

Symptomer

Ifølge "Merck Medical Manual" inkluderer symptomerne på pulmonal hypertension hos nyfødte hurtig åndedræt, indtrækninger (sænkning omkring ribben synlig ved åndedræt), lav iltføring, blålig eller grålig farve, lavt blodtryk og svag puls. Andre symptomer kan inkludere nedsat urinudskillelse og ekstrem letargi.

Årsager

Ifølge Robin H. Steinhorn, M.D., kan PPHN hos nyfødte forårsages af hylin membran-sygdom (umoden lunger hos for tidligt fødte), meconium-aspiration (baby indånder sin første afføring før fødslen) og congenital diafragmatisk hernia (diafragma er ikke fuldt udformet) (se link i referencer). Andre årsager inkluderer moderskab-infektion, moderskab-rygning, overdrevet aspirin, ikke-steroidale antiinflammatoriske (paracetamol, ibuprofen) og visse antidepressiva (SSRI'er) taget af moderen før fødslen. I nogle er årsagen idiopatisk, betyder, at årsagen er ukendt.

Behandling

Den nyfødte med PPHN er kritisk syg. Behandling inkluderer placering på en respirator med indåndet nitrogenmonoxid, HFOV (High Frequency Oscillating Ventilator), ECMO (lunged-bypass), kirurgi til at rette en underliggende tilstand såsom en diafragmatisk hernia eller et hjerte-misform; mediciner såsom sildenafil til at dilatere den pulmonale artære og støttende terapi for at støtte blodtryk, temperatur, ernæring og sedering. Emotionel support bør gives til familien.