Forstå hyperbilirubinæmi: Årsager, typer og symptomer

Hyperbilirubinæmi er mere almindeligt kendt som gulsot. Gulsot er en tilstand markeret af en gul farve på huden og sclera (hvide del af øjnene). Det forårsages af en øgning i bilirubin, som er et orange-gult pigment produceret i leveren og fundet i galle. Der er to hovedtyper af hyperbilirubinæmi, hver forårsaget af en række sygdomme.

Bilirubin-produktion

Bilirubin er et affaldsprodukt fra metabolismen af hemoglobin eller røde blodceller. Røde blodceller overlever i gennemsnit 120 dage; derfor fornyes blodet konstant hver dag. Røde blodceller nedbrydes, normalt i milten, i tre distinkte trin. Først nedbrydes hemoglobin til globulin-fraktion og heme. Andet konverterer heme-oxygenase (et enzym, der hjælper med overførsel af ilt) heme til biliverdin. Tredje konverterer en reduktase (et enzym, der katalysere en reduktions-reaktion) biliverdin til bilirubin.

Ukonjugeret hyperbilirubinæmi

Ukonjugeret bilirubin, også kaldet "frit" bilirubin, er det lipid (fedt) oploselige affaldsprodukt, der resulterer fra ovenstående reaktion. Da bilirubin er et affaldsprodukt, skal det ekskreneres fra kroppen. For at gøre dette, skal det blive vand-oploseligt. Det ukonjugerede bilirubin binder til albumin (et protein, der rigeligt findes i blodet) for at rejse til leveren, hvor det reagerer med et enzym (glucuronyl-transferase) for at blive vand-oploseligt, konjugeret bilirubin. Ukonjugeret hyperbilirubinæmi er tilstanden, der resulterer fra et højt niveau af denne ukonjugerede form af bilirubin i blodet.

Tilstande involverende ukonjugeret hyperbilirubinæmi

Ukonjugeret hyperbilirubinæmi kan forårsages af flere faktorer. Det kan forårsages af en øget produktion af bilirubin som følge af accelereret nedbrydning af røde blodceller. Det kan også forårsages af en fald i konjugationen, som er resultatet af fravær eller fald i glucuronyl-transferase.
Tilstande, der forårsager ukonjugeret hyperbilirubinæmi, inkluderer ekscessiv hæmolys, Gilberts syndrom (en mild metabolsk forstyrrelse), Crigler-Najjar syndrom (medfødt forstyrrelse markeret af delvis eller total mangel på glucuronyl-transferase og er normalt fatal) og nyfødt gulsot. Mange babyer, især dem født præmaturet, lider af gulsot. Det er normalt et resultat af en umoden lever, der ikke effektivt konjugerer bilirubin.

Konjugeret hyperbilirubinæmi

Konjugeret bilirubin, nu vand-oploseligt, bevæger sig gennem galdegangen til tarmene som galle-salter. Bakterier i tarmene konverterer bilirubin til urobilinogener, som ekskreneres fra kroppen i fæces og urin. Konjugeret hyperbilirubinæmi er et højt niveau af konjugeret bilirubin og forårsages normalt af en ueffektivitet i ekskretions-processen.

Tilstande involverende konjugeret hyperbilirubinæmi

Konjugeret hyperbilirubinæmi er resultatet af en defekt i ekskretionen, enten inden for leveren eller efter leveren. Hepatocellulær sygdom, sygdomme i leveren herunder cirrose og hepatit, kan resultere i konjugeret hyperbilirubinæmi. Mediciner kan også påvirke ekskretionen af bilirubin fra leveren, herunder antibiotika, steroidere, orale kontraceptiva og barbiturater. Obstruktion af galdegangene, muligvis på grund af galsten, resulterer også i konjugeret hyperbilirubinæmi. Enhver obstruktion vil normalt kræve kirurgi for at rette det.