Hæmokromatose-behandling: Håndtering af jernoverlad

Definition

Jern (iltbærer i røde blodlegemer) er vital. Normalt optages 10 % af indtaget jern; resten gemmes i tarmslimhinden og afstødes ved celleomskiftning. Ved hæmokromatose optages ~30 % → jernoverlad, der akkumulerer i lever, hjerte, pankreas. Primær form er arvelig (hyppigst i USA ifølge Mayo Clinic), sekundær kan skyldes andre sygdomme.

Symptomer

Dukker typisk op 30–50 år (mænd), >50 år (kvinder). Generelle: træthed, mavesmerter. Andre: ledbetændelse, lavt stofskifte (thyreoid), højt blodsukker, udeblivende menstruation.

Komplikationer

Ubehandlet: levercirrose (arnvækst) → ascites, kognitive forstyrrelser (toxiner), leversvigt, leverkræft. Hjerte: arytmi/hjertesvigt. Pankreas: diabetes. Hud: bronze/grå farve.

Behandling

Kan ikke kurere, men reducerer jern og forhindrer/udsætter organskade. Primær: terapeutisk flebotomi (blodafgivelse) + behandling af komplikationer. Jernkelation (medicin der binder jern) til patienter, der ikke tåler flebotomi.

Flebotomi: som bloddonation. Ca. 500 ml 1–2 gange/uge indtil normalisering. Herefter livslang vedligeholdelse 4–6 gange/år.

Livsstilsændringer

Vigtigst: undgå alkohol (forværrer leverskade ved jernoverlad). Kost: undgå jernrige fødevarer, ingen multivitaminer med jern, begræns C-vitamin (øger jernoptag).

Medicinske tilstande