Multipel sklerose hjerne stamme læser: Kliniske syndromer og symptom-spektrum

Hjernestamme-involvering ved multipel sklerose (MS) er almindelig (~50% ved obduktion) og producerer distincte syndromer på grund af tæt pakning af kraniale nervkerner og lange baner.

Nøgle hjernestamme syndromer ved MS

Syndrom	Lokalisation	Klassiske træk
INO (Internukleær oftalmoplegi)	Medial longitudinal fasciculus (MLF) – pons/midhjerne	Ipsilateral adduktionsdeficit + kontralateral abdukerende nystagmus. Konvergens bevares. Bilateral i 30% af MS-tilfælde.
En-og-et-halvt-syndrom	MLF + PPRF (eller CN VI kern)	Horisontalt gaze-parese til én side + INO til den anden. "Kun øjet der bevæger sig er abdukerende øje på modsatte side."
Trigeminus-neuralgi (TN)	CN V rod indgangszone (pons)	Anfallsartede, elektrisk-chok ansigtssmerter (V2/V3). MS-associeret TN: yngre, bilateral, ofte symptomatisk (vs. vaskulær kompression).
Facialisparese (CN VII)	Facialis-kern/fascikel (pons)	Nedre motornevron-mønster (pande bevares i UMN). Kan være recidiverende.
Dysartri / Dysfagi	CN IX, X, XII kerner (medulla) + corticobulbare baner	Scanner-tale, nasal regurgitation, aspirasjonsrisiko. Pseudobulbært affekt (følelsesmæssig labilitet).
Central svimmelhed / nystagmus	Vestibulære kerner, cerebellum-forbindelser	Retnings-skiftende, vertikale, torsions-nystagmus; ikke-fatigable; ± skæv-deviation.
Autonom / Respiratorisk	Medullære centre	Neurogent blære/tarm, ortostatisk hypotension, central søvnapnø, periodisk åndedrag.

Associerede lange bane-tegn

• Kortikospinal: spasticitet, hyperrefleksi, Babinski, svaghed.
• Spinothalamisk: kontralateral smerte/temperatur-tab.
• Dorsal kolonne: ipsilateral vibration/proprioception-tab.

Diagnostik og overvågning

• MRI hjernestamme: T2/FLAIR hyperintensitet, gadolinium-forstærkning (aktiv), T1 hypointensitet (kroniske "sorte huller").
• VEP, BAER, SSEP for subklinisk involvering.
• EDSS tungt vægtet af hjernestamme/cerebellum-funktion.

Behandling

• DMTs (høj-effektiv tidlig: anti-CD20, S1P-modulatorer, natalizumab) reducerer nye læser.
• Symptomatisk: baclofen/gabapentin (spasticitet/nevropatisk smerte), karbamazepin/oxkarbazepin (TN), dalfampridin (gang), tale/sluge-terapi, vestibulær rehab.
• Multidisiplinær: neurologi, urologi, fysioterapi/ergoterapi/tale-terapi, neuropsykologi, palliativ pleje.

Hjernestamme MS er en markør for aggressiv sygdom. Tidlig høj-effektiv DMT og symptomatisk pleje bevarer funktion.