Creutzfeldt-Jakob sygdom (CJD): Årsager, symptomer og typer

Creutzfeldt-Jakob sygdom er den hyppigste blandt de transmissible nervesygdomme. Den får hjernen til at udvikle huller som en svamp. Ifølge National Institute of Neurological Disorders and Stroke rammer CJD ca. 1 person per million om året globalt. Der er to hovedkategorier: klassisk og ny variant. Klassisk CJD opdeles i sporadisk og familial form. Selvom mange forbinder CJD med galde sygdom (BSE), er kun den sjældnere nye variant relateret hertil. Klassisk og ny variant CJD er to forskellige former med forskellige årsager.

Tegn og symptomer

Det raske dod af hjernens nerveceller forårsager symptomerne. Ofte er det første symptom demens, som hurtigt skridter frem til hukommelsestab, personlighedsforandringer og hallucinationer. Mange patienter oplever også muskeltræk, tab af koordinering, taleforandringer, balanceforstyrrelser, gangforandringer og anfal. CJD skelner sig fra andre nervesygdomme ved symptomernes raske fremgang; sygdommen kan føre til død inden for uger.

Årsager

Den førende teori er, at alle former for CJD skyldes et protein kaldet prion. Prionproteiner har to former: normal og infektions. Den infektions form har en anden endelig form, der får dem til at klynge sig, hvilket fører til nervecelledød. Den klassiske sporadiske type tænkes at skyldes en spontan mutation af normale prionproteiner. Den klassiske familiale type skyldes en mutation i genen, der kontrollerer dannelsen af normalt prionprotein.

Transmission

Det infektionsprotein kan overføres på flere måder. CJD kan ikke overføres via almindelig kontakt eller luft som forkølelse eller influensa. Familial CJD overføres genetisk. Eksponering via organtvæv, blod, cellertvæv og rygmargvæske kan føre til sygdommen. Et lille antal med den nye variant CJD ser ud til at have smittet sig via oksekød forurenet med galde sygdom. Selvom videnskabsmænd anser person-til-person transmission for sjælden, bør transplantatvæv, blod og fødevarer grundigt skrives for at reducere risikoen.

Behandling

I øjeblikket findes ingen behandling mod CJD. Videnskabsmænd har ikke haft succes med at styre eller kurere sygdommen med steroider, antivirale midler, antibiotika eller andre behandlinger. Læger og plejepersonale fokuserer på at lindre symptomer og gøre patienten så bekvøm som muligt.