Hemolyse: Medicinsk definition og klinisk betydning

Hemolyse (eller haemolyse) er den for tidlige ødelæggelse eller revne af røde blodceller (RBC'er), frigivelse af intracycellært hemoglobin til det omgivende plasma eller ekstracellulær væske. Det kan opstå intravaskulært (inden for cirkulationen) eller extravaskulært (primært i milten, lever, benmarg ved makrofag-fagocytose).

Vigtigste ætiologiske kategorier

• Mekanisk/Fysisk: Protetiske hjerteklapper (skærestress), mikroangiopatisk hemolytisk anæmi (TTP, HUS, DIC, malign hypertension), march hemoglobinuri, cardio-pulmonal bypass.
• Immun-mediatoret: Autoimmun hemolytisk anæmi (AIHA – varm, kold), medicin-induceret immun hemolyse, transfusionsreaktioner (ABO inkompatibilitet), hemolytisk sygdom hos foster/nyfødt (HDFN).
• Infektions-associeret: Malaria (intraerytroyt parasit), Clostridium perfringens (toxin), Babesia, sepsis-relateret mikroangiopati.
• Indre RBC-defekter (Genetiske): Membran (ædtlig sfærocytose, elliptocytose), Enzym (G6PD-mangel, pyruvate kinase-mangel), Hemoglobin (siklecelle-sygdom, thalassemier, ustabile Hb-varianter).
• Toxiner / Lægemidler / Kemikalier: Oxidative lægemidler (dapson, primaquin ved G6PD-mangel), bly, kobber, slangegift, arsenik.

Kliniske træk

• Anæmi (typisk normocytær eller makrocytær på grund af retikulocytose)
• Ikterus (ukonjugeret hyperbilirubinæmi fra heme-katabolisme)
• Mørk urin (hemoglobinuri – intravaskulær; urobilinogen – extravaskulær)
• Træthed, dyspnoe, takykardi, træningsuintolerance
• Miltforstørrelse (extravaskulær sekvestration)
• Gallesten (pigmentsten fra kronisk bilirubin-belastning)

Laboratorisk bekræftelse (Hemolytisk panel)

• Perifer udstrig: Schistocyter (MAHA), sfærocytter (AIHA, HS), bid-celler (G6PD), mål-celler (thalassemi), sikleceller.
• Retikulocytose: Forhøjet retikulocyt-tal (passende >2–3% eller >100K/µL) – knoglemarg kompensation.
• Forhøjet LDH: Frigivet fra lysede RBC'er.
• Lav Haptoglobin: Forbruget ved binding af frit hemoglobin (sensitivt for intravaskulær hemolyse).
• Indirekte (ukonjugeret) Bilirubin forhøjet.
• Hemoglobinuri / Hemosiderinuri: Intravaskulære hemolyse-markører.
• DAT (Direkte Antiglobulin Test / Coombs): Positiv ved immun-mediatoret hemolyse.

Hemolyse er en patofysiologisk proces, ikke en diagnose. Identificering af den underliggende mekanisme driver målrettet terapi (steroider til AIHA, plasmaférese til TTP, folat-supplementering, transfusionssupport, miltektomi i udvalgte arvelige tilfælde, medicinophør).