Immun trombocytopeni (ITP): Symptomer, alvorlighedsgrad og behandling

Immun trombocytopeni (ITP) er en autoimmun lidelse karakteriseret af antistof-medieret trombocyt-destruktion og nedsat produktion, der fører til isoleret trombocytopeni (<100×10⁹/L) uden andre cytopenier.

Klinisk præsentation

• Mukokutant blødning: Petechier (nålehovedsstore, ikke-blancherende), purpura, ekkymoser
• Epistaxis: Ofte forlænget, gentagne
• Tandkødsblødning
• Menorrhagi
• Hematuri, GI-blødning (mindre almindelig)
• Træthed: Almindelig, multifaktoriell (cytociner, anæmi fra blødning, sygdomsbyrde)
• Asymptomatisk: Mange diagnosticeres tilfældigt ved helblodstatus

Alvorlighedsklassifikation (International Konsensus)

Grad	Trombocytter	Blødning	Behandling
Let	30–100×10⁹/L	Minimal/ingen	Observation
Moderat	10–30×10⁹/L	Mukokutant	Overvej behandling
Alvorlig	<10×10⁹/L	Signifikant/spontan	Behandl
Livstruende	Enhver	ICH, visceral blødning	Akut behandling

Røde flag, der kræver akut indsats

• Intrakraniell blødning (hovedpine, kvalme, nedsat bevidsthed, fokale deficitter)
• Alvorlig GI/GU-blødning
• Trombocytter <10×10⁹/L med våd blødning
• Våd purpura (blodblærer i munden)

Diagnostisk tilgang

• Udelukkelsesdiagnose: Intet enkelt bekræftende test
• Helblodstatus + perifer blodudstrig (udeluk pseudotrombocytopeni, skistocyter, blaster)
• Udeluk: Medicin-induceret (heparin, kinidin, sulfonamider), HIV, HCV, H. pylori, SLE, ALPS, CLL, MDS, TTP/HUS (ADAMTS13), graviditet (HELLP)
• Knoglemarvsbiopsi: Ikke rutine; ved atypiske træk, >60 år, behandlingsfejl

Behandling (ASH 2019 / IWG Retningslinjer)

Første linje

• Kortikosteroider: Prednison 1 mg/kg/dag × 2–4 uger → udtrapning; eller dexamethason 40 mg/dag × 4 dage × 1–4 cykli
• IVIG: 1 g/kg/dag × 1–2 dage (hurtig stigning; midlertidig 2–4 uger); pre-procedure, graviditet, kontraindikation for steroid
• Anti-D immunoglobulin: 50–75 µg/kg (Rh+ ikke-splenektomeret); hemolyse-risiko

Anden linje (Recidiv/Refraktær)

• TPO-receptor-agonister (TPO-RAs): Romiplostim (SC ugentligt), Eltrombopag (dagligt oral), Avatrombopag (dagligt oral) → sustineret respons, langvarig brug
• Rituximab: 375 mg/m² ugentligt × 4; ~60 % respons, ~20–30 % langvarig remission; infektionsrisiko
• Splenektomi: ~60–70 % varig remission; livslang infektionsrisiko (inkapsulerede organismer); vacciner pre-op
• Fostamatinib: Syk-hæmmer; oral; ~20 % respons

Akut (Livstruende blødning)

• IVIG 1 g/kg + højdosis steroid + trombocyt-transfusion (stort volumen, HLA-matcheret hvis muligt) ± TPO-RA ± rFVIIa

Specielle populationer

• Graviditet: Graviditets-trombocytopeni (let, >70×10⁹/L) vs. ITP; undgå TPO-RAs, rituximab; IVIG, steroid foretrukket
• Børn: Ofte akut post-viral, selvbegrænsende (80 % remis i 6 mdr); observation ved let