Myelopati: En omfattende guide til rygmarvs-dysfunktion

Myelopati er et klinisk syndrom af rygmarvs-dysfunktion som følge af kompression, infarkt, inflammation, infektion, degeneration eller malformation. Det er et tegn, ikke en specifik diagnose – den "øvre motoriske neuron" læse-lokalisering. Tidlig genkendelse forhindrer irreversibel paralyse.

Ætiologisk klassifikation

KategoriNøgle-enhederMekanisme
Kompressiv (Mest almindelig)Cervikal Spondylotisk Myelopati (CSM), Discusprolaps, OPLL (ossificering af posterior longitudinal ligament), Tumor (metastatisk, primær), Epiduralt abscess/hæmatomMekanisk kompression + vaskulær kompromis (venøs kongestion → arteriell ischæmi)
Inflammatorisk / DemyeliniserendeMultipel Sklerose (MS), NMOSD (AQP4+), MOGAD, Akut Transvers Myelitis (ATM), ADEMImmun-mediateret demyelinisering/akson-skade
VaskulærRygmarvs-infarkt (ASA-syndrom), Dural AV-fistel, AVM, AnevrismeIschæmi / venøs hypertens / blødning
InfektiøsTB (Potts), Brucella, Viral (Enterovirus, HSV, VZV, West Nile), Syfilis, LymeDirekte invasion, granulom, vaskulitis
Degenerativ / MetabolskALS (UMN-tegn), B12/Kobber-mangel (subakut kombineret degeneration), HTLV-1 (TSP/HAM), AdrenomyeloneuropatiNeuronal degeneration / metabolsk toksicitet
Medfødt / UdviklingsmæssigSpina bifida, Anbundet rygmarv, Diastematomyeli, Chiari-malformationStrukturel malformation → traktion/kompression

Klinisk lokalisering: Niveau bestemmer deficitet

  • Cervikal (C1-T1): Quadriparese/parese, ØE > NE (centralt rygmarv), hånd-dysfunktion, Lhermittes-tegn (nakkefleksjon → elektrisk chok), radikulær smerte, Horners (C8-T1), respiratorisk kompromis (C3-5).
  • Thorakal (T2-T12): Paraparesi, sensorisk niveau (dermatomalt), tarm/blære-dysfunktion, spasticitet, Brown-Séquard (halv-rygmarv).
  • Conus Medullaris (T12-L1): Blandet UMN/LMN: sadl-anesæstesi, arefleksisk blære/tarm, impotens, bevarede NE-reflekser initialt.
  • Cauda Equina (L2↓): LMN: asymmetrisk radikulær smerte, flaccid paralyse, arefleksi, sadl-anesæstesi, tarm/blære-inkontinens. Kirurgisk nødsituation.

Diagnostisk algoritme

  1. Anamnese & Neurologisk undersøgelse: UMN-tegn (spasticitet, hyperrefleksi, klonus, Babinski, Hoffmans, spastisk gang) + sensorisk niveau + autonome tegn.
  2. MRI Rygmarv (Gylden standard): T2/Sagittal STIR: rygmarvs-signal-skift (ødem/gliosi), kompression, forbedring. Hele rygmarven hvis multifokal.
  3. Lab: CBC, CMP, B12, Folat, Kobber, TSH, HIV, Syfilis, Lyme, AQP4/MOG Ak, Oligoklonale bånd (LP), ACE.
  4. EMG/NCS: Differentier radikulopati, plexuspati, perifer neuropati, ALS.
  5. Vaskulær billeddiagnostik: Rygmarvs-angiografi (DSA) til dAVF/AVM.

Behandling: Ætiologi-rettet + Neurobeskyttelse

  • CSM / Kompressiv: Kirurgisk dekompression (ACDF, Corporektomi, Laminektomi ± Fusion, Laminoplasti) — tidspunkt: progressiv/alvorlig = akut; mild = individualiseret. Eneste behandling der ændrer naturhistorie.
  • Demyeliniserende (MS/NMOSD/MOGAD): Høj-dosis IV-steroider (akut) → DMTs (MS: Ocrelizumab, Siponimod, Cladribin; NMOSD: Eculizumab, Satralizumab, Inebilizumab; MOGAD: IVIG/RTX).
  • Vaskulær: dAVF → Endovaskulær embolisation / kirurgi. Infarkt → Antiaggregant, risikofaktor-kontrol (ingen reperfusions-terapi bevist).
  • Infektiøs: Målrettede antimikrobielle ± kirurgisk dekompression (abscess, TB).
  • Metabolsk: B12/Kobber-erstatning (akut — forsinkelse = permanent).
  • ALS: Riluzol, Edaravon, tværfaglig klinik.

Rehabilitering & Prognose

  • Mål: Maksimer funktion, forhindre komplikationer (kontrakturer, tryksår, UTI'er, DVT), hjælpemiddel-forskrivning, erhvervsmæssig/psykosocial støtte.
  • Prognostiske faktorer: Varighed/alvorlighed præ-behandling, alder, komorbiditeter, ætiologi (kompressiv > inflammatorisk > degenerativ), rygmarvs-signal-skift udstrækning (T2-længde >3 segmenter = værre).
  • Genoptræning: Ufuldstændige læser: variable. Fuldstændige (ASIA A) >72t: <5% konverterer til ufuldstændig.

Røde flag for akut evaluering

  • Hurtigt progressiv svaghed/benummeden (timer-dage).
  • Tarm/blære-inkontinens/retention (ny).
  • Sensorisk niveau stigende.
  • Lhermittes + nakkesmerter (tyder på aktiv kompression).

Myelopati er en neurologisk nødsituation i udvikling. "Afvent og se" er sjældent den rette algoritme. Komprimer rygmarven, tab funktionen. Dekomprimer tidligt, red personen.

Blodsygdomme