|  | Sundhed og Sygdom >  | Sygdomme og behandlinger | Blodsygdomme

Lavt hvide blodcelle-tal (leukopeni): Årsager, medicin og overvågning

Hvad er leukopeni?

Leukopeni defineres som leukocytter <4,0 x 10^9/L. Neutropeni (neutrofiler <1,5 x 10^9/L) er den mest klinisk relevante del, da neutrofiler er primær forsvar mod bakterielle/soppinfektioner. Alvorlig neutropeni: <0,5 x 10^9/L (høj infektionsrisiko).

Årsager

  • Medicin (hyppigst): Kemoterapi, immunsuppressiva (azathioprin, methotrexat, mycophenolat), antipsychotika (klozapin), thyreostatika, antibiotika, antikonvulsiva.
  • Infektioner: Virale (HIV, hepatitis, EBV, CMV, parvovirus), tuberkulose, sepsis.
  • Autoimmun: SLE, Felty syndrom (RA + splenomegali + neutropeni), autoimmun neutropeni.
  • Knoglemarvs-påvirkning: Aplastisk anæmi, MDS, leukæmi, myelofibrose, metastaser, B12/folat-mangel, kobbermangel.
  • Ernæring: Alvorlig undernæring, anoreksi.
  • Arvelige: Kongenital neutropeni (Kostmann), cyklisk neutropeni.

Symptomer

  • Ofte asymptomatisk (tilfældig fund).
  • Gentagne/alvorlige infektioner (lunger, hud, perianalt, urinveje, sepsis).
  • Feber (≥38,3°C én gang eller ≥38,0°C ved gentagne) ved neutropeni = medicinsk akut tilstand (febril neutropeni).
  • Mundsår, tandkødblødning, sår der ikke læger.

Diagnostik

  1. CBC med differentialtælling (gentaget for at bekræfte).
  2. Blodsmør (morfologi, blaster, dysplasi, store granula).
  3. Medicin-gennemgang (seneste ændringer).
  4. Infektionsscreening (HIV, hepatitis, EBV/CMV).
  5. Autoimmun-markers (ANA, ANCA, RF).
  6. B12, folat, kobber, TSH.
  7. Knoglemarvaspirat/biopsi ved mistanke om marvsygdom, pancytopeni, blaster, dysplasi.

Behandling – rettet mod årsag og sværhedsgrad

1. Fjern/ændre skyldig medicin (første skridt)

Ved kemoterapi: Dosisreduktion / udsættelse ift. protokol.

2. G-CSF (Granulocyt-Koloni-Stimulerende Faktor) – nøgleterapi

  • Filgrastim (Neupogen®/Nivestim®/Ratiograstim®): Kortvirkende (t½ 3,5 t). Daglig s.c. injektion (typisk 5 µg/kg/dag) indtil ANC >10 x 10^9/L eller efter kemoterapi (typisk dag 2-14). Biosimilars findes.
  • Pegfilgrastim (Neulasta®/Pelgraz®/Ziextenzo®): PEGyleret, langvirkende (t½ 15-80 t). En enkelt s.c. dose 6 mg (eller 6 mg/0,6 mL) 24 timer efter kemoterapi. Bekvemmere, mindre injektioner.
  • Lenograstim (Granocyte®): Glykosyleret, ligner filgrastim.
  • Lipegfilgrastim (Lonquex®): Længere halveringstid end pegfilgrastim.

Indikationer: Primær profylakse (høj risiko kemoterapi >20% febril neutropeni), sekundær profylakse (tidligere febril neutropeni), behandling af etableret febril neutropeni, mobilisering af stamceller, kongenital/idiopatisk neutropeni.

3. Andre medikamenter

  • Sargramostim (Leukine® - GM-CSF): Stimulerer både granulocytter og makrofager. Mindre brugt, bivirkninger (feber, knoglesmerter, kapillær lekkasje syndrom). Kan overvejes ved G-CSF refraktær / MDS / AML konsolidation (kontroversielt).
  • Eltrombopag / Romiplostim: Trombopoietin-agonister – primært til trombocytopeni, men kan løfte hvide celler nogle gange.

4. Understøttende

  • Antibiotika-profilakse (kotrimoxazol, kvinoaloner) ved alvorlig varig neutropeni.
  • Antifungalt (posakonazol) ved forventet langvarig alvorlig neutropeni (>7 dage).
  • Infektionshygiejne, undgå rå kost, store menneskemængder.

Overvågning

  • CBC 2-3 gange ugentligt under kemoterapi / G-CSF behandling.
  • Ved febril neutropeni: Akut indlæggelse, blodkultur x2, bredsspektret IV-antibiotika (piperacillin/tazobaktam eller meropenem/cefepim) inden 1 time.

Advarsel

Febril neutropeni (feber + ANC <0,5 eller forventet <0,5 om 48 t) er en onkologisk akut tilstand. Uden hurtig IV-antibiotika kan det være dødeligt inden få timer. Søg akut læge.

Blodsygdomme