Spherocytosis Årsager

spherocytosis er en blodsygdom , der er karakteriseret ved produktionen af ​​abnormt formede røde blodlegemer. Regelmæssige røde blodlegemer er formet som en slange slags , selv om de er konkave , snarere end hul i midten. Når en person har spherocytosis membranen , der dækker de røde blodlegemer er defekt , der forårsager , at cellerne være kugleformet , snarere end buet i. Celler med denne formular er usædvanligt skrøbelige , men de stadig er i stand til at fungere inden for kredsløbssystemet . Det er kun , når de når milten , at problemerne begynder at udvikle sig. Milten kan ikke genkende de misdannede røde blodlegemer og dermed ødelægger dem . Denne proces reducerer den tilgængelige røde blodforsyning i kroppen og kan producere en række generende symptomer som træthed , galdesten, gulsot , arytmi , forstørret hjerte og hjertesvigt.
Genetik

Arvelig spherocytosis er genetisk. Det betyder, at det er gået til afkom fra deres forældre. Forårsaget af et recessivt gen , mange forældre er ikke engang klar over, at de bærer defekten , indtil deres børn udvikler sygdommen. Den arvelige form af denne lidelse er kendetegnet ved en mangel på spektrinimmunoreaktivitet . Spektrin er en af ​​de centrale proteiner, der findes på det indre af membranen i et rødt blodlegeme . Dets vigtigste funktion er at opbygge og vedligeholde formen af ​​cellens cytoskelettet . Uden en tilstrækkelig forsyning af spectrin , formen af cellen bliver forvrænget resulterer i spherocytosis . Arvelige spherocytosis er den mest almindelige form for hæmolytisk anæmi fundet i populationer af nordeuropæisk afstamning , men kan findes til en vis grad blandt alle etniske grupper.
Environment
< p> spherocytosis ikke altid nedarvet. Under visse omstændigheder kan en person, der er født med normale røde blodlegemer begynder at fremstille unormale dem . For eksempel har folk, der tager visse anti- malaria medicin i en længere periode, eller som ubevidst indtaget naphthalen kan være at fremstille sfæriske røde blodlegemer som følge af eksponering for toksiner. I situationer som disse, spherocytosis udvikler sig som en erhvervet lidelse.
Sings & symptomer

En person med spherocytosis kan udvise en bemærkelsesværdig gulfarvning af øjne og udvikle en gul hudfarve. De kan også vise en usund bleghed eller bleg farve og en generel mangel på pigment i slimhinder eller områder med meget tynd hud , såsom læber. Også, mens det ikke vil være mærkbar for den gennemsnitlige person, en læge vil i almindelighed være i stand til at påvise tilstedeværelsen af ​​en forstørret milt . Sygdommen kan udvikle sig gradvist eller pludseligt og symptomer kan variere i udtryk fra mild til kritisk.
Outlook

Behandlingen gives til en spherocytosis patient vil afhænge af sværhedsgraden af symptomerne . I de fleste tilfælde lidelse held kan behandles og kontrolleres. Milde tilfælde kan kræve yderligere behandling ud over hyppig kontrol . Svære tilfælde kræve fjernelse af milten og eventuelle røde blodlegemer transfusioner. Men når milten er fjernet mange patienter at vende tilbage til deres normale helbredstilstand. De unormale blodlegemer er stadig i omløb i hele deres system, men de komplikationer skabt af milten angribe dem er blevet løst.
Hoteltilbud