Arnold-Chiari Malformation: Typer, Symptomer, Diagnose, Behandling og Prognose

Definition og Typer

Arnold-Chiari malformation (Chiari malformation) er en strukturel defekt hvor lillehjernen trænger gennem foramen magnum (åbning i kraniebasen). Dette komprimerer hjernestamme og rygrad, forårsager neurologiske problemer.

Type I: Lillehjernens tonsiller hernierer let; hjernestamme upåvirket. Mest almindelig.

Type II: Tonsiller og hjernestamme hernierer; hjernestamme kan være knækket/komprimeret.

Type III: Lillehjerne, hjernestamme, rygrad hernierer alle; ofte med hydrocephalus. Mest alvorlig.

Type IV: Lillehjerne næsten fuldstændigt uden for kraniet; sjælden, ofte dødelig.

Symptomer

Hovedpine, nakkesmerter, svimmelhed, kvalme/opkastning, svelgningsvanskeligheder, synsproblemer, hørselstab, talesværigheder, lemmesvaghed, koordinations/balance-problemer, skoliose.

Diagnose

MRI-scanninger plus klinisk vurdering viser omfanget af herniation og tilknyttede abnormaliteter.

Behandling

Afhænger af type/alvorlighed. Nogle behøver ingen behandling; andre kræver kirurgi for at dekomprimere hjernestamme/rygrad.

Prognose

Mest med ACM lever fulde, aktive liv. Alvorlige tilfælde kan have livslange neurologiske problemer.