Årsager til hydrocephalus: CSF-strømsobstruktion, absorptionsfiasko og overproduktion

Hydrocephalus skyldes en mismatch mellem CSF-produktion (~500 mL/dag) og absorption, der fører til ventrikeldilatation og forhøjet intracranielt tryk (ICP). Ætiologier klassificeres efter patofysiologiens sted.

1. Obstruktiv (Ikke-kommunikerende) hydrocephalus

Blokade indenfor det ventrikulære system forhindrer CSF-strøm fra productionssteder (choroideus plexuser) til absorptionssteder (araknoide granulationer).

• Akveduktstenose: Fortrængning/obliteration af den cerebrale akvedukt (Sylvius) forbinder 3. og 4. ventrikel. Medfødt (X-linket L1CAM, gaffel-akvedukt) eller opnået (gliose, blødning, tumor).
• Foraminal stenose: Fortrængning af laterale (Luschka) eller mediane (Magendie) åbninger af 4. ventrikel. Ses ved Dandy-Walker-malformation (vermis-agenesi + 4. ventrikel-cyste).
• Intraventrikulære tumorer: Colloid-cyste (3. ventrikel/foramen af Monro), tekal glioma, pineal-region tumorer, subependymom – komprimerer akvedukt eller foramina.
• Medfødte malformationer: Chiari I/II (tonsillær herniation), Dandy-Walker-spektrum, holoprosencefali.

2. Kommunikerende hydrocephalus

CSF strømmer frit gennem ventriklerne, men absorption ved araknoide granulationer er nedsat.

• Post-infektiøs/inflammatorisk narobildelse: Meningitis (bakteriel, TB, svamp), subaraknoidal blødning (SAH) → fibrose af granulationer.
• Intraventrikulær blødning (IVH): Præmature spedbarn (germinal matrix blødning). Nedbrydningsprodukter fra blod forstopper granulationer.
• Venøs sinus trombose: Forhøjet venøst tryk → reduceret CSF-absorptionsgradient.
• Karcinomatøs meningitis: Tumorceller infiltrerer subaraknoidalt rum.

3. Normal tryk hydrocephalus (NPH)

Ventrikelmegaly med *normalt* åbningstryk ved LP. Klassisk triade (Hakim-Adams): gangforstyrrelse (magnetisk, bredbasset), urininkontinens, kognitiv aftagelse (eksekutiv > hukommelse). Typisk >60 år. Ofte idiopatisk; kan følge traume, SAH, meningitis. Diagnostisk test: Storvolumen lumbalpunktion (tap-test) → gangforbedring forudsiger shunt-respons.

4. CSF-overproduktion (Sjælden)

• Choroideus papillom/carcinom: Tumorer, der sekreterer CSF > absorptionskapacitet. Normalt hos børn (laterale ventrikler) eller voksne (4. ventrikel).

5. Medfødte årsager (til stede ved fødsel)

• Neuralrørsdefekter (spina bifida).
• Medfødt akveduktstenose.
• Vein of Galen-malformation (arteriovenøs fistula → højt venøst tryk → nedsat absorption).
• X-linket hydrocephalus (L1CAM-mutation).

Præcis ætiologisk diagnostik (via MRI, klinisk kontekst, genetisk testning) retter behandling: ETV til obstruktiv (akveduktstenose); VP-shunt til kommunikerende/NPH; tumorresektion til masselaesioner.