Pellagra: Niacin-mangel — Årsager, symptomer & behandling

Pellagra er en systemisk sygdom forårsaget af mangel på niacin (vitamin B3) eller dets præcursor tryptofan. Den klassiske præsentation er de "3 D'er"—Dermatitis, Diarré, Demens; ubehandlet fører til Død (den 4. D).

Etiologi

Primær (Kost)

• Majs (corn)-baserede diæter uden nixtamalisering (alkali-behandling frigør bundet niacin).
• Lavt tryptofan-indtag (majs er tryptofan-fattig).
• Historisk: USA Syd (tidlig 1900'ere), institutionskost, hungersnød.

Sekundær (Nedsat udnyttelse)

• Alkoholisme (nedsat tryptofan→niacin konvertering, undernæring).
• Malabsorption: Crohn's, cøliaki, carcinoid-syndrom (tryptofan → serotonin).
• Lægemidler: Isoniazid (INH), 5-FU, 6-mercaptopurin, pyrazinamid, azathioprin.
• Hartnup-sygdom (tryptofan-transport-defekt).
• Carcinoid-syndrom (tryptofan afviges til serotonin).

Kliniske træk

Dermatitis (Fotosensitiv)

• Symmetrisk, sol-udsatte områder (hals = Casals halsbånd, underarme, ansigt, håndryg).
• Erytem → vesikulering → hyperpigmentering → skælning.
• Skerp afgrænsning ved tøjlinjer.

Diarré

• Vandig, nogle gange blodig; glositis, stomatiti, vinkelsår.
• GI-slimhinde-atrofi → malabsorption → forværret mangel.

Demens (Encefalopati)

• Forvirring, desorientering, hukommelsestab, hallucinationer, psykose.
• Cerebellære tegn: ataksi, tremor.
• Perifer neuropati (sensorimotor).
• Reversibel hvis behandlet tidligt.

Andre

• Træthed, svaghed, anoreksi, kvalme.
• Graviditet: fostertab, medfødte misdannelser.

Diagnostik

• Klinisk (klassisk triade i risiko-kontekst).
• Urinær N¹-methylnicotinamid (NMN) / 2-pyridon: lavt udskillelse.
• Serum tryptofan lavt; NAD/NADP i erythrocyter lavt.
• Respons på niacin-prøve (terapeutisk diagnostik).

Behandling

• Nikotinamid (niacinamid): 300–500 mg/dag PO fordelt doser (foretrukket—ingen flush).
• Niacin (nikotinsyre): 100–200 mg 3x/dag (forårsager flush).
• Multivitamin + B-kompleks (ko-faktor mangel ofte sameksisterende).
• Højt-protein-kost (tryptofan-kilde) + nixtamaliseret majs hvis staple.
• Behandl underliggende årsag (alkohol, malabsorption, lægemiddel-justering).

Prognose

• Hurtig respons: diarré forbedres på dage; dermatitis på uger; demens reversibel hvis ikke forlanget.
• Ubehandlet: dødelig inden for 4–5 år.

Forebyggelse

• Berigelse: obligatorisk niacin i beriget mel/majsmel (USA siden 1940'erne).
• Kost-mangfoldighed: kød, fisk, fjærkræ, æg, mælk, bønner, nødder, frø, berigede korn.
• Niacin-ekvivalenter: 1 mg niacin = 60 mg tryptofan.

Pellagra er en sygdom af fattigdom og kost-enhedssidenhed. Sjælden i udviklede lande undtagen ved alkoholisme, malabsorption eller lægemiddel-inducerede tilstande.