| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Hm Biosyntese?

Hm-biosyntese er den rkke af kemiske vekselvirkninger, der resulterer i produktionen af hem. En co-faktor, der er ndvendig for den biologiske aktivitet af proteiner, hm fungerer som en prostetisk gruppe for hemeproteins. Disse hemeproteins er ansvarlige for transport og detektering af diatomiske gasser, elektronoverfrsel og kemisk katalyse i kroppen. Processen med hm-biosyntesen begynder i mitochondrierne, som er de dele af en celle, der producerer energi. Glycin og succinyl-coenzym A kondenseres med hastighedsbegrnsende enzym 5-aminolevulinsyre-synthase (Ak), med vitamin B6 som et co-enzym. Denne interaktion resulterer i produktionen af D-aminolevulinsyre (Dala), som derefter transporteres til cytosolen. i cytosolen, kombinerer to molekyler D-aminolevulinsyre og dimeriseres ved aminolaevulinsyredehydrataseaktiviteten til frembringelse pyrrolringen forbindelsen porfobilinogen ( PBG). Deaminering af porfobilinogen deaminase kombinerer fire molekyler af porfobilinogen ind hydroxymethyl bilane (HMB), en liner tetrapyrroltypen. Hem biosyntese fortstter derefter med hydrolysering af hydroxymethyl bilane i uroporphrinogen III med uroporphrinogen III synthase. Denne omdannelse resulterer i lukning af tetrapyrroltypen, danner en ring. Det sidste trin af hm-biosyntese at forekomme i cytosolen er fjernelse af carboxylgrupper fra uroporphrinogen III ved uroporphrinogen III decarboxylase, produktion af kuldioxid og coproporphyrinogen III. Syntese derefter transporteres tilbage til mitochondrierne, hvor fjernelse af carboxylgruppen og to hydrogenatomer fra coproporphyrinogen III ved coproporphyrinogen oxidase producerer protoporphyrinogen IX. Protoporphyrinogen IX oxidase fjerner derefter seks hydrogenatomer fra protoporphyrinogen IX, der producerer protoporphyrin IX. Endelig ferrochelatase indstter et jernatom i protoporphyrin IX, hvilket resulterer i hm. Efter hm biosyntesen er fuldfrt, hm bindes til et protein til at udfre en bestemt funktion. Et almindeligt eksempel p dette er hmoglobin, en specialiseret hemeprotein, der er sammensat af hm og fire globinkder. Hmoglobin er en vsentlig bestanddel af rde blodlegemer, og det giver cellerne deres rdfarvning. I de rde blodlegemer, brer hmoglobin ilt til vv i kroppen, hvor den frigives til brug. Hmoglobin derefter brer kuldioxid fra vv, der skal frigives i lungerne. Heme biosyntese svkkes af jernmangel, p grund af mangel p tilgngelige jernatomer. Efterflgende kan hm ikke syntetiseres, og hmoglobin ikke kan dannes. Hvis alvorlig nok, vil anmi udvikle sig som flge af en mangel p funktionelle rde blodlegemer med tilstrkkelig hmoglobin til at transportere de ndvendige mngder af ilt til vv. Jernmangel forhindrer hm biosyntesen har mange rsager, herunder kronisk blodtab, gede krav til kroppen, ssom i graviditeten, jern malabsorption og en drlig kost, der er mangelfuld i jern-rige fdevarer.

Relaterede Sundhed Artikler