Livet med PNH:Hvad kan du forvente

Paroxysmal natlig hæmoglobinuri (PNH) er en sjælden blodsygdom, der får røde blodlegemer til at nedbryde for tidligt, hvilket fører til episoder med hæmoglobinuri (mørkerød eller brun urin). PNH er en kronisk tilstand, men den kan håndteres med behandling for at reducere symptomer og forhindre komplikationer.

Hvad er symptomerne på PNH?

De mest almindelige symptomer på PNH omfatter:

- Episoder af mørkerød eller brun urin (hæmoglobinuri)

- Træthed (ekstrem træthed)

- Svaghed

- Åndenød

- Mavesmerter

- Kvalme

- Opkastning

Andre symptomer på PNH kan omfatte:

- Hududslæt

- Ledsmerter

- Hovedpine

- Rygsmerter

- Blodpropper

- Nyresvigt

Hvad er behandlingerne for PNH?

Der er flere behandlinger tilgængelige for PNH, herunder:

- Eculizumab (Soliris):Denne medicin er godkendt af US Food and Drug Administration (FDA) til behandling af PNH. Eculizumab er et antistof, der blokerer et bestemt protein i at binde sig til røde blodlegemer, hvilket hjælper med at forhindre dem i at nedbrydes for tidligt.

- Rapastinel (Ultomiris):Denne medicin er også FDA-godkendt til behandling af PNH. Rapastinel gives gennem en injektion hver anden uge. Det hjælper med at blokere komplementkaskaden, som er en del af immunsystemet, der kan føre til ødelæggelse af røde blodlegemer.

- Stamcelletransplantation:Denne procedure kan hjælpe med at helbrede PNH i nogle tilfælde. En stamcelletransplantation involverer fjernelse af sunde stamceller fra en donor og infusion af dem i patienten.

- Blodtransfusioner:Blodtransfusioner kan være nødvendige for at erstatte røde blodlegemer, der er blevet ødelagt.

- Andre behandlinger:Andre behandlinger for PNH kan omfatte medicin til behandling af symptomer som smerte, træthed og kvalme.

Hvad er prognosen for PNH?

Prognosen for PNH er forbedret markant med udviklingen af ​​nye behandlinger såsom eculizumab og rapastinel. Med korrekt behandling kan de fleste mennesker med PNH leve et normalt liv.

Hvordan kan jeg administrere PNH?

Ud over at følge din læges behandlingsplan, er der et par ting, du kan gøre for at styre din PNH:

- Få regelmæssig motion.

- Spis en sund kost.

- Få nok søvn.

- Undgå stress.

- Hold op med at ryge.

- Undgå eksponering for kemikalier og toksiner.

Ved at følge disse tips kan du hjælpe med at reducere dine symptomer og forbedre dit generelle helbred.