Biapikalt emfysem: Årsager, symptomer og behandling

Biapikalt emfysem henviser til prædominant øverste-lob (apikal) alveolær destruktion – et mønster klassisk forbundet med rygning, men også set i andre tilstande.

Ætiologi

• Rygning: >90% af tilfælde; røgpartikler aflejres apikalt på grund af ventilations/perfusions-gradienter.
• Alfa-1-antitrypsin-mangel (A1AD): Panacinært, basilar prædominans – men kan være apikalt hos rygere med A1AD.
• Erhvervsmæssigt: Silica, kul, cadmium, svejse-røg.
• HIV-associeret: Apikale cystiske forandringer.
• Genetisk: SERPINA1 (A1AT), MMP12, GST varianter.

Symptomer

• Åndedrætsbesvær ved anstrengelse (progressiv).
• Kronisk hoste ± spart sputum.
• Væs (luftrørs-kollaps).
• Vægttab, muskel-svind (cachexi ved avanceret).
• Cyanose (sen).

Diagnostik

• Spirometri: FEV₁/FVC <0,70 (efter bronkodilatator); FEV₁ % forudsagt stadierer sværhedsgrad.
• CT: Øverste-lob bullæ, vaskulær pruning, fraværende centrilobulære kar.
• A1AT-niveau + fenotype hvis <45 år eller familær historie.

Behandling

• Rygningsophør – enkelt mest effektiv intervention (forsinkes FEV₁-fald).
• Bronkodilatatorer: LAMA (tiotropium) ± LABA (formoterol, salmeterol, indakaterol).
• ICS kun hvis eosinofil inflammation eller astma-overlap (blod-eosinofiler ≥300).
• Lunge-rehabilitering – forbedrer evne, livskvalitet.
• Ilt hvis hvile SpO₂ ≤88% eller PaO₂ ≤55 mmHg.
• Lunge-volum-reduktion kirurgi (LVRS) / endobronkiale ventiler – udvalgte øverste-lob prædominante, lav evne.
• Transplant-evaluering til end-stadie.