Neurilemma (Schwann-celle-skede): Myelinisering, regeneration & nerve-funktion

Neurilemma: Schwann-cellers multifunktionelle mesterverk

Den neurilemma (Schwann-celle-skede) er den yderste nukleerede cytoplasmatiske lag af Schwann-celler, der omhüller perifer-nerv-aksoner. Den er adskilt fra myeline-skeden (som er de kompakte indre lag) men uudskillelig i funktion.

Seks kritiske funktioner

1. Myelinisering (Saltatorisk konduktion): Schwann-celler spiralerer om aksoner, ekstruderer cytoplasma for at danne kompakt myelin (70–80 % lipid). Ranviers knuder (1–2 µm gab) tillader handlings-potentialer at "hoppe", øger ledning-hastighed 10–100× vs. u-myeliniserede fibere.
2. Aksonal support & beskyttelse: Basal lamina (kolagen IV, laminin) giver trækstyrke. Schwann-celler buffrer mekanisk stress, opretholder aksonal kaliber, sekreterer neurotrofiner (NGF, BDNF, NT-3).
3. Metabolsk support: Schwancelle-mitochondrier leverer ATP, lactat, lipider til aksoner via gap-junctioner og exosomes — kritisk for lange aksoner (fx ischiadicus-nerv ~1 m).
4. Regeneration (Büngner-bånd): Efter skade dedifferentierer Schwann-celler, prolifererer, justerer i basal-lamina-rør, og udtrykker vejledende signaler (L1, NCAM, neuregulin) for at rette regenererende aksoner. CNS mangler dette — oligodendrocytter understøtter ikke regeneration.
5. Signal-fortplantnings-modulering: Nodale (Nav1.6-kanaler) og paranodale (Caspr, contactin) protein-klynger orkestreret af Schwann-celler sikrer fidelitet.
6. Aksonal diameter-regulering: Neuregulin-1 type III signalering fra akson bestemmer myelin-tykkelse (g-ratio ~0,6–0,7 optimal). Større aksoner → tykkere myelin → hurtigere konduktion.

Kliniske korrelationer

• Demyeliniserende neuropatier (GBS, CIDP, CMT1): Autoimmun eller genetisk angreb på myelin/Schwann-celler → konduktions-blokering/forsinkelse.
• Axonale neuropatier (CMT2, diabetisk, toksisk): Primær aksonal-degeneration; Schwann-celler reagerer, men kan ikke forhindre tab.
• Neurofibromatose Type 1: NF1 mutation → Schwancelle-hyperplasi → neurofibromer.
• Schwannom: Benign nerveskede-tumor (S100+). Akustisk nevrom = vestibulær schwannom.

Udviklingsmæssig oprindelse

Neural kiste → Schwancelle-forløbere (E12–14 i mus) → umodne Schwann-celler → myeliniserende vs. ikke-myeliniserende skæbne (neuregulin-1 dosis-afhængig).

Vigtig distinction: Neurilemma = levende Schwancelle-cytoplasma + basal lamina. Myelin = kompakte membran-lag. Begge essentielle; kun PNS har neurilemma (CNS har oligodendrocytter, ingen basal-lamina-rør → dårlig regeneration).