Sarkom: Sjældne bindevævskræftformer – Definition, typer og kliniske fakta

Sarkom er en malign tumør, der opstår fra kroppens bindevæv – de strukturelle og støttende væv afstammet fra mesenchym. Dette adskiller sarkomer fra carcinomer (epitelial oprindelse) og hematologiske maligniteter.

Oprindelsesvæv

• Bløde væv sarkomer (STS): Muskler (leiomyosarkom, rhabdomyosarkom), fedt (liposarkom), fibrøst væv (fibrosarkom), blod/lymfe-kar (angiosarkom), nerver (MPNST), synovie (synovialt sarkom) og andre. ~80% af sarkomer.
• Knoglesarkomer: Osteosarkom, chondrosarkom, Ewing-sarkom. ~20%.

Epidemiologi & Præsentation

• Sjældne: ~1% af alle voksne kræfttilfælde; ~15% af børnekræft.
• Almindelige lokalisationer: Ekstremiteter (lår, arm), stamme (brystkasse, abdomen), retroperitoneum, hoved/hals.
• Præsentation: Ofte en smertefri, dybt beliggende, progressivt voksende masse. Knoglesarkomer kan forårsage smerte, patologisk fraktur eller svulst.

Behandlingsparadigme

Sarkomer er aggressive og kræver multidistciplinær håndtering på specialiserede centre:

• Kirurgi: Bred lokal ekscision med negative marginer (lem-reddende når muligt; amputation sjældent nødvendig).
• Strålebehandling: Pre- eller postoperativt til lokal kontrol (især STS >5 cm, høj grad, tætte marginer).
• Kemoterapi: Neoadjuvant/adjuvants for højgrad/ store tumører; specifikke regimer for histologiske undertyper (fx doxorubicin/ifosfamid for STS; MAP for osteosarkom).
• Målrettet/Immunoterapi: Opkommande for specifikke undertyper (fx pazopanib for STS, larotrectinib for NTRK-fusions sarkomer).

Tidlig henvisning til et sarkomcenter forbedrer overlevelse og lembevarelse. "Når i tvivl, henvis ud."