Kongenitale hjerntumorer hos nyfødte: Typer og udsigt

Kongenitale hjerntumorer (diagnosticeret før 2 måneders alder) er sjældne (~1 på 4.000 fødsler) men repræsenterer de mest almindelige solide tumorer hos nyfødte.

Almindelige typer

• Teratom: Mest almindelig kongenital hjerntumor; ofte godartet, indeholder blandede kjødlag; typisk midtlinje (pineal, suprasellær).
• Astrocytom: Lavgrads (pilocytisk) er almindelig; lokaliseret i storehjernens halvkugler.
• Korioideus-papillom: Godartet; intraventrikulær; kan forårsage hydrocephalus.
• Medulloblastom: Sjældent kongenitalt; malignt; cerebellum-lokalisation.
• Ependymom: Ventrikulær; kan være kongenitalt.
• Glioblastom, PNET, ATRT: Aggressive; dårlig prognose.

Præsentation

• Makrocefali, bugtende fontanelle (på grund af hydrocephalus).
• Krampfanfald, iritabilitet, opkastning, kraniale nerve-lammelser.
• Uden vækst, udviklingsforsinkelse.

Diagnostik

Prænatal ultralyd kan detektere nogle tumorer. Postnatal arbejde inkluderer MRI af hjerne og rygrad, CSF-cytologi og genetisk test.

Behandling og prognose

• Kirurgi (maksimal sikker resektion) er primær behandling.
• Kemoterapi foretrækkes ofte over strålebehandling hos spædbarn.
• Strålebehandling udskydes indtil efter 3 års alder hvis muligt (neuroudviklingstoksicitet).
• Udfald varierer: teratom og korioideus-papillom har fremragende prognose; højtmaligne tumorer har vagt udsigt.

Et tverrfagligt neuro-onkologisk team er essentielt. Genetisk rådgivning for associerede syndromer (Li-Fraumeni, DICER1, osv.) anbefales.