HELLP-syndrom i graviditet: Genkendelse, håndtering og udfald

HELLP-syndrom — Hemolyse, Forhøjede leverenzymmer, Lavt trombocytter — er en alvorlig variant af præeklampsi, der påvirker 0,5–0,9 % af graviditeter. Det bærer betydelig mor-barne morbiditet og kræver øjeblikkelig intervention.

Diagnostiske kriterier (Mississippi / Tennessee Klassifikationer)

KomponentKlasse I (Alvorlig)Klasse IIKlasse III
Hemolyse (LDH)≥600300–599<300
AST/ALT≥7040–69<40
Trombocytter<50.00050.000–100.000100.000–150.000

Også krævet: Ingen anden identificerbar årsag; kan forekomme uden hypertension eller proteinuri (15–20 %)

Klinisk præsentation

  • Tidspunkt: 3. trimester (70 %), postpartum (20–30 %), sjældent 2. trimester.
  • Symptomer: Epigastrisk/RUQ smerte (90 %), kvalme/opkastning (50 %), hovedpine, matthed, ødem.
  • Tegn: Hypertension (85 %), proteinuri (80 %), RUQ ømhed, ikterus (sjælden).
  • Atypisk: Influenza-lignende præsentation, isoleret trombocytopeni, asymptomatisk på lab.

Patofysiologi

  • Endotelial aktivering/dysfunktion → mikroangiropati.
  • Trombocytaktivering/forbrug i leverens sinusoider → leveriskemi/nekrose.
  • Mikroangiopatisk hemolytisk anemi (skistocyter på smør).
  • Cytokin storm, komplementaktivering, antiangiogenetiske faktorer (sFlt-1).

Komplikationer

ModerFoster/Nyfødt
Leverhematom/rupturPræterm fødsel (iatrogen)
DIC (20–50 %)IUGR (placental insufficiens)
ARDS, lungødemNyfødt trombocytopeni
AKI, kortikal nekroseRespiratorisk distress
Apopleksi, krampetanke (eklampsi)NEC, IVH (præmaturitet)
Mortalitet: 1–3 %Perinatal mortalitet: 7–20 %

Håndtering

Øjeblikkelig stabilisering

  • Moder-foster vurdering med kontinuerlig overvågning.
  • Krampetilstand profylaxe: Magnesiumsulfat (4–6 g belastning, 2 g/t vedligeholdelse).
  • BT kontrol: Labetalol, hydralazin, nifedipin (mål <160/110).
  • Korriger koagulopati: Trombocytter hvis <20k (eller <50k ved fødsel), FFP, cryoprecipitat.
  • Kortikosteroider: Betamethason 12 mg hhv. 24h ×2 (hvis <34 uger) for foster lunge modning.

Definitiv behandling: Fødsel

  • ≥34 uger: Fød straks (induktion eller kejsersnit).
  • 24–34 uger: Expectant håndtering mulig hvis stabil (kortikosteroider, MgSO₄, tæt overvågning) — men fød ved forværring.
  • <24 uger: Rådgiv om overlevelse; fødsel ofte uudvikelig.
  • Metode: Vaginal foretrukket hvis gunstig; kejsersnit ved moder/foster indicationer.

Postpartum

  • HELLP kan forværres 24–48 timer postpartum før forbedring.
  • Overvåg lab hhv. 6–12t indtil tendenser forbedres.
  • Trombocytter nadir dag 1–2; normaliserer typisk dag 3–5.
  • Dexamethason (høj dosis) nogle gange brugt til trombocyt restitution (omstridt).

Differentialdiagnose

  • Akut fedt lever i graviditet (AFLP) — hypoglykemi, encefalopati, koagulopati.
  • TTP/HUS — neurologisk og renal prædominante; ADAMTS13 aktivitet.
  • Autoimmun hepatit, viral hepatit, medicin-induceret lever skade.

Langsigtede implicationer

  • Recidivrisiko: 2–5 % (højere hvis tidlig debut).
  • Fremtidigt kardiovaskulært risiko: 2–4× hypertension, apopleksi, HCS.
  • Renale: Øget CKD risiko.
  • Kontraseptiv rådgivning: Undgå østrogen-indholdende metoder.

Konklusion: HELLP er en obstetrisk nødsituation. "Tid er lever." Tidlig genkendelse, MgSO₄, antihypertensive, kortikosteroider og tidlig fødsel redder liv. Postpartum overvågning for forsinket forværring er essentiel.

Sygdomme