Polymyositis-forløb: FasER, Symptomer Og Behandlingsudsigter

Polymyositis (PM) er en idiopatisk inflammatorisk myopati med varierende forløb. Fire kliniske faser anerkendes, selvom ikke alle patienter oplever hver enkelt tydeligt.

Fase 1: Tidlig/Subakut Debut

• Proksimal muskelsvaghed (hofter, lår, skuldre) – svært at rejse sig, klatre trapper, løfte.
• Træthed, lav feber, myalgier.
• Symmetrisk mønster; distale muskler skåret i starten.
• Varighed: uger til måneder.

Fase 2: Aktiv/Progressiv

• Svaghed udvider sig til flere muskelgrupper; funktionshæmning eskalerer.
• Dysfagi (øsofagus-påvirkning) → aspirationsrisiko.
• Respiratoriske muskler svage → dyspnø, reduceret vitalkapacitet.
• Ekrartmuskulært: ledbetændelse, Gottrons papler (knogler), heliotrope udslæt (periorbital), håndværker-hænder.
• Interstitiel lunge-sygdom (ILD) kan opstå – stor dødelighedsdriver.

Fase 3: Plateau/Stabilisering

• Symptomer stabiliserer med behandling; rest-svaghed varierer.
• Nogle opnår næsten normal funktion; andre stagnere med betydelig funktionsnedsættelse.
• Løbende immunsuppression typisk krævet.

Fase 4: Kronisk/Refraktær

• Vedvarende svaghed, muskelatrofi, kontrakturer.
• Komplikationer: ILD-progression, kardiomyopati, kalcinose, malignitets-association (aldersmæssig screening).
• Behandlingsmodstand kræver eskalerering (IVIG, rituximab, JAK-hæmmere, transplantationsvurdering).

Prognostiske Faktorer

Tidig diagnostik, hurtig immunsuppression, fravær af ILD og ung alder forudsiger bedre udsigt. Tværfaglig behandling (reumatologi, pulmonologi, fysiatri) optimerer langsigtet funktion.