Forstå hyperbilirubinæmi: Årsager, symptomer & metabolisme

Hyperbilirubinæmi refererer til tilstanden, hvor ekscessive niveauer af bilirubin findes i blodet. Bilirubin er stoffet, der produceres, når gamle røde blodceller brydes ned, en proces kaldet hæmolysé. Bilirubin er gul i farve, derved forårsager gulfarvning af huden og øjnene, en fremtrædende egenskab ved hyperbilirubinæmi. Den almindelige term givet til denne gulfarvning er gulsot. Etiologi, eller årsag, kan være pre-hepatisk, hepatisk eller post-hepatisk.

Bilirubin-metabolisme

Under normale omstændigheder tages bilirubin op af leveren, efter det er frigivet i blodet. Leveren koncentrerer det derefter, og gør det til galde. Galde forlader leveren via galdegangene, opbevares i galdeblæren og udskilles i tyndtarmen, når det er nødvendigt. Galde hjælper med at emulgerer fedstoffer og varierer fra en grøn til gul-brun farve. Bilirubin udskilles til sidst som afføring. En lille mængde bilirubin genoptages også fra tyndtarmen tilbage i blodet; det tages op af nyrene og bliver en del af urinen og udskilles.

Pre-hepatisk gulsot

Pre-hepatisk gulsot forårsages af patologi, der forekommer i blodet, og forårsager øget hæmolysé. Kroppen øger dannelsen af røde blodceller i et forsøg på at kompensere for den øgede hastighed af hæmolysé. Dette resulterer i et unormalt stort antal unge røde blodceller i blodet. Pre-hepatisk gulsot karakteriseres af blegethed, lys gulfarvning af huden og øjnene, og en fald i røde blodceller (anæmi). Milten kan være forstoret. Selvom sjældent, kan denne tilstand have en genetisk årsag, henvist til som genetisk hyperbilirubinæmi.

Hepatisk gulsot

Når gulsot forårsages af svigt i levercellefunktionen eller en obstruktion inden for leverens galdegang, kaldes det hepatisk gulsot. Ved levercellesvigt er produktionen af bilirubin normal, men det akkumulerer i blodet, hvilket forårsager hyperbilirubinæmi. Dette kan forårsages af virale infektioner som hepatit, cirrose og leverkræft på grund af visse gifter, alkoholisme og medicin. Hepatisk gulsot kan opstå på grund af levercellesvulst, som forhindrer gangene inden i leveren i at tillade den normale flyd af galde. Det er typisk forårsaget af levercelleinflammation, traumer, infektioner og visse mediciner. Når gulsot er på grund af obstruktion, kaldes det "intrahepatisk obstructiv gulsot".

Post-hepatisk gulsot

Gulsot kan også forårsages af galdeflow-obstruktion, der forekommer inden for galdegangene (uden for leveren). Typisk forekommer post-hepatisk gulsot på grund af galstene, pankreatitis og pankreaskræft. Blege afføring og mørk urin er indikativt for en post-hepatisk årsag til hyperbilirubinæmi.

Neonatal gulsot

Hyperbilirubinæmi hos nyfødte klassificeres som fysiologisk eller ikke-fysiologisk. Fysiologisk gulsot forekommer i 50 til 60 procent af alle nyfødte i de første par dage af livet, ifølge University of California San Francisco Children's Hospital. Denne type gulsot er ikke-patologisk og varer generelt ikke mere end et par uger og forårsager ikke problemer for spædbarnet, men der er en let risiko for bilirubin-encefalopati.

Gulsot, der vises inden for 24 timer, varer længere end en uge og accompagneres af stigende bilirubin-niveauer, indikerer en patologisk tilstand som infektion, Rh-inkompatibilitet, præmaturitet eller medfødte tilstande som herpes, syfilis eller cytomegalovirus (CMV).

Gilberts syndrom

En arvet genetisk tilstand, Gilberts syndrom forårsager utilstrækkelig behandling af bilirubin. Generelt er der ingen symptomer, men nogle oplever dem. Symptomer almindelige for Gilberts syndrom inkluderer hudsgulfarvning, træthed, mavesmerter og generel svaghed. Diagnostik involverer en blodprøve for bilirubin, komplett blodtælling og leverundersøgelser.