Bronkiektasier: Årsager, symptomer, diagnostik og multidisciplinær håndtering

Bronkiektasier er en kronisk respiratorisk tilstand karakteriseret ved permanent, abnorm dilatation af bronkier og bronkioler pga. destruktion af luftvejsvæggets elastiske og muskulære komponenter. Dette fører til forringet mukociliær clearance, recidiverende infektion og progressiv luftvegsskade – et ondskabs cirkel af inflammation og infektion.

Ætiologi

• Post-infektiøs: Alvorlig lungebetændelse, tuberkulose, kighoste, mæslinger (historisk almindelig).
• Cystisk fibrose: Førende årsag hos unge voksne.
• Immunmangler: Almindelig variabel immunmangel (CVID), IgG-underklasse-mangel.
• Autoimmun/reumatologisk: Reumatoid artritis, Sjögrens syndrom, inflammatorisk tarm-sygdom.
• Obstruktiv: Fremmed legeme, tumor, endobronkial tuberkulose.
• Medfødt: Primær ciliare dyskinesi (Kartagener syndrom), α₁-antitrypsin-mangel.
• Allergisk bronkopulmonal aspergillose (ABPA).

Kliniske træk

• Kronisk produktiv hoste (ofte > 3 måneder/år)
• Rigeligt purulent sputum
• Recidiverende hemoptyse
• Dyspnoe, væsler
• Recidiverende pulmonale infektioner/eksacerbationer
• Træthed, vægttab i avanceret sygdom
• Digital klubbing (i ~30%)

Diagnostik

• Højopløsende CT (HRCT) thorax: Gylden standard – viser "signet ring" tegn (dilateret luftvej > ledsagende artère), tram-track opaciteter, bronkial væggetyndelse.
• Sputum-dyrkning: Identificér koloniserende organismer (Pseudomonas, Haemophilus, Staphylococcus, NTM).
• Lungefunktionsprøver: Obstruktivt eller blandet mønster.
• Immunologisk udredning: Immunglobuliner, CFTR-test, cilia-funktion.

Håndtering

• Luftvejs-rensning: Bryst-fysioterapi, flutter-ventil, aktivt cyklus af åndedrætsteknik (ACBT).
• Antibiotika: Målrettede til eksacerbationer; kronisk suppressiv terapi (inhaleret tobramycin, azithromycin) for hyppige eksacerbatorer.
• Bronkodilatatorer/inhalerede steroidder: Hvis reversibel obstruktion eller astma-overlap.
• Behandl underliggende årsag: IgG-substitution, CFTR-modulatorer, antifungala til ABPA.
• Kirurgi: Lokaliseret sygdom refraktær overfor medicinsk terapi.
• Lungetransplantation: Endestadie sygdom.

Multidisciplinær pleje forbedrer livskvalitet og reducerer eksacerbations-frekvens.