Addisons sygdom hos børn: Symptomer, årsager og diagnostik

Hvad er Addisons sygdom?

Addisons sygdom skyldes en underaktiv binyrebark, der resulterer i for lav produktion af cortisol og aldosteron. Cortisol styrer kroppens brug af fedtstoffer, proteiner, kulhydrater, hæmmer inflammation og er vigtig for immunsystemet. Aldosteron regulerer natrium og kalium i blodet. Addisons sygdom kan opstå i enhver alder.

Lidte symptomer (ofte kun ved fysisk stress)

  • Svaghed, træthed, svimmelhed, hurtig puls
  • <Mørk hud først på hænder/ansigt, sorte prikker, blåsort hudfarve omkring brystvorter, mund, rectum, skrotum/vagina
  • Tabt appetit, dehydrering, vægttab, intens saltlyst
  • Kvalme, muskelsmerter, opkastning, diaré, kølsensitivitet

Alvorlige symptomer (ved ubehandlet/udiagnosticeret)

  • Alvorlige mavesmerter, lavt blodtryk, nyresvigt, markant svaghed, chok.
  • Alle forværres ved fysisk stress.

Manglende binyrehormoner

  • Forhøjet kalium, ekstrem insulinfølsomhed, lavt blodsukker.
  • Binyrehormoner hjælper kroppen under ekstrem fysisk stress (kirurgi, infektion, skade).

Diagnostik

Læge foretager diagnostik baseret på: fuldstændig anamnese, klinisk undersøgelse, blodprøve til måling af corticosteroidhormoner (cortisol, ACTH, aldosteron, renin).

Behandling

Individuel, afhængig af alder, sundhed, sygdomsomfang, medicintolerance, forventet forløb. Mål: genoprette binyrens normale funktion.

  • Startes typisk med kortikosteroider (prednison oral eller IV).
  • De fleste patienter har brug for livslang corticosteroid-substitution.
  • Supplerende medicin til at normalisere natrium/kalium.
  • Addisons sygdom kan være livstruende, hvis ubehandlet.

Akut addisonskrisé (addisonkrise): medicinsk nødsituation – IV hydrocortison, væsker, elektrolytter. Gennemfør straks ved mistanke.

Sjældne sygdomme