Ubehandlet leprasy (Hansens sygdom): Komplikationer og fatale udfald

Leprasy, forårsaget af Mycobacterium leprae, er kurabel med multidrug-terapi (MDT). Uden behandling progreserer det uindsigteligt over årti-er til årtier, forårsager irreversibel funktionsnedsættelse og potentielt fatale komplikationer.

Naturlig historie af ubehandlet sygdom

1. Hud & perifer nerve-destruktion

  • Progressiv hypopigmenteret/erytheme makuler, plaque, noduler.
  • Nerve-forstørrelse (ulnaris, medianus, radialis, communis peroneus, tibialis posterior, facialis) → sensorisk tab → smertefri traumer → sår, auto-amputation af fingre.
  • Motorisk tab → klø-hånd, fald-fod, lagophthalmos (umuligt lukke øje) → hornhinde-ulcus → blindhed.

2. Slemhinde- & visceral involvering

  • Næse-skede-destruktion (sadel-næse), laryngeal stenose → luftvejs-kompromis.
  • Testikel-atrofi → ufrugtbarhed.
  • Nyre-amyloidose (sekundær) → nefrotisk syndrom, nyresvigt.

3. Immunologiske komplikationer (Reaktioner)

  • Type 1 (Omvendelse) Reaktion — Celle-medieret flare → akut nevrit, ødem, ulcera.
  • Type 2 (ENL) — Immunkompleks-vaskulitis → feber, smertefulde noduler, nevrit, iridocyklitis, orchitis, proteinuri.
  • Begge kan forårsage pludselig, alvorlig nerver-skade hvis ubehandlet.

4. Sekundære infektioner & sepsis

  • Kroniske sår → osteomyelitis, septikæmi.
  • Respiratorisk kompromis fra laryngeal stenose → pneumoni.

Dødelighed

Direkte leprasy-dødelighed er lav i moderne tid, men indirekte dødelighed fra komplikationer (sepsis, nyresvigt, respiratorisk svigt, undernæring) er signifikant i ubehandlede kohorter. Historiske case-fatalitets-rater 10–20 % over 20 år.

Behandling (MDT — WHO)

  • Paucibacillary (1–5 læser): Rifampicin 600 mg månedligt + Dapson 100 mg dagligt × 6 måneder.
  • Multibacillary (>5 læser): Rifampicin 600 mg månedligt + Dapson 100 mg dagligt + Klofazimin 300 mg månedligt + 50 mg dagligt × 12 måneder.
  • Tidlig MDT stopper progression, forhindrer funktionsnedsættelse, gør hurtigt ikke-smittsom.

Global eliminerings-mål: Nul børne-tilfælde, nul grad-2 funktionsnedsættelser, nul stigma. Tidlig detektion + gratis MDT (WHO/Novartis) er nøglen.

Sår