|  | Sundhed og Sygdom >  | Sygdomme og behandlinger | Nyresygdom

Nyrer angiomyolipom (AML): Godartet nyretumor – symptomer, risici og håndtering

Nyrer angiomyolipom (AML) er en godartet mesenkymalen tumor sammensat af en triade: abnorme blodkar, glat muskel og fedtvæv. De fleste er sporadiske; ~20% er forbundet med tuberøs sklerose kompleks (TSC) (ofte bilaterale, multiple, større, tidligere debut).

Klinisk præsentation

  • Asymptomatisk (Flertal): Tilfældig fund på billeddiagnostik af andre årsager.
  • Symptomatisk (Typisk >4 cm):
    • Lændesmerter/mavesmerter (kapsel strækning).
    • Hematuri (mikroskopisk eller makroskopisk).
    • Hypertension (renin sekretion eller vaskulær kompression).
    • Retroperitoneel blødning (Wunderlich syndrom) – livstruende: akut lændesmerter, hypotoni, takykardi. Akut.

Risiko for nyresvigt

Meget lav for enkelt, lille, sporadisk AML. Risiko stiger med:

  • TSC-associeret, multiple/bilaterale tumorer.
  • Store tumorer (>4 cm) der komprimerer nyreparenchym.
  • Samværen CKD, diabetes, hypertension.
  • Gentagne blødninger der kræver embolisation/nephrektomi.

Håndtering efter scenario

ScenarioTilgang
Lille (<4 cm), asymptomatisk, sporadiskActiv overvågning: US/CT h6–12mdr initielt, så årligt
>4 cm eller voksendeOvervej intervention (embolisation foretrukket; delvis nefrektomi hvis muligt)
Symptomatisk (smerter, hematuri)Embolisation (selektiv arterial) eller kirurgi
Akut blødningAkut embolisation; nefrektomi hvis ustabil
TSC-associeretmTOR hæmmere (sirolimus/everolimus) kan krympe tumorer; multidisciplinær pleje

Opfølgning

Regelmæssig billeddiagnostik + nyrefunktion (eGFR, BT, urinanalyse). Genetisk rådgivning hvis TSC mistenkes.

Nyresygdom