Phenylketonuri (PKU) behandling: Livslang kosthåndtering

Phenylketonuri (PKU) er en arvelig forstyrrelse, der kræver en streng livslang diæt lav i phenylalanin (Phe) for at forhindre intellektuel handicap, adfærdsmæssige problemer, og andre alvorlige komplikationer fra forhøjede blod Phe niveauer.

PKU diæt komponenter

• Medicinsk (metabolsk) formel: Specielt formuleret lav-Phe nutrition der leverer essentielle næringstoffer; typisk et pulver blandet med vand eller modermælk.
• Lav-Phe fødevarer: De fleste frugter, grøntsager, visse korn, og lav-Phe stivelser (majsstivelse, kartoffelstivelse).
• Phe-frie fødevarer: Vand, te, kaffe, og de fleste fedtstoffer/olier.

Fødevarer der skal begrænses

Høj-Phe fødevarer – kød, fisk, fjørkræ, æg, mejeri, nødder, frø, bønner, og bæltefrugter – skal strengt begrænses.

Individualiseret pleje

Kosttilskud varierer efter individuel Phe-tolerance, alder, og sundhedsstatus. Regelmæssig blodovervågning og justeringer af en metabol specialist er essentielle for optimale resultater.