IgA-nephropati (Bergers sygdom): Årsager, symptomer, diagnose og behandling

IgA-nephropati (IgAN) er den mest almindelige primære glomerulonefritis i verden. Det opstår, når galaktose-deficiente IgA1-antistoffer danner immunkomplekser, der aflejres i det glomerulære mesangium, hvilket udløser inflammation, mesangial proliferasjon og progressiv ar Dannelse.

Epidemiologi og risikofaktorer

• Mænds overvægt (2:1); top debut 20–30 år.
• Højere prævalens i asiatiske og hvide populationer.
• Familiær klyngning (~10% har pårørende med sygdommen); GWAS identificerer locusser i HLA, CFH, DEFA, TNFSF13.
• Udløsere: mukøse infektioner (øvre luftveje, GI), visse lægemidler (penicilliner, NSAID'er), muligvis gluten/alkohol.

Klinisk præsentation

• Makroskopisk hematuri: Cola/te-farvet urin, ofte sammenfalder med øvre luftvejsinfektion (synpharyngitisk).
• Mikroskopisk hematuri + proteinuri: Tilfældig fund ved urinprøve.
• Nefrotisk syndrom: Tung proteinuri (>3,5 g/dag), ødemer, hypoalbuminæmi (mindre almindelig).
• Hypertension: Udvikles med aftagende GFR.
• Flankesmerter: Sjældent, fra renal capsule strækning.

Diagnose

1. Urinprøve: Dysmorfe RBC'er, RBC-cylindre, proteinuri.
2. Serologi: Forhøjet serum-IgA (50%), normal C3/C4 (udelukker lupus, post-strep). ANCA negativ.
3. Nyrebiopsi (gulstandard): Mesangial hypercellularitet + IgA-dominante immunaflejringer ved immunofluorescens. Oxford MEST-C score graderer histologisk alvorlighed (M: mesangial hypercellularitet, E: endokapillær proliferasjon, S: segmentær sklerose, T: tubulær atrofii/interstitiel fibrose, C: halvmaner).

Behandling

Understøttende (alle patienter)

• RAAS-blokade: ACE-hæmmer eller ARB maksimalt tolereret for at reducere proteinuri <1 g/dag og bremse fremskriden. Mål blodtryk <130/80.
• SGLT2-hæmmere: Empagliflozin/dapagliflozin reducerer risiko for nyresvigt ved CKD (inkl. IgAN) med/uden diabetes.
• Livsstil: Lavt natrium (<2 g/dag), vægtkontrol, rygningsophør, undgå NSAID'er.

Immunsuppression (højt risiko: vedvarende proteinuri >1 g/dag trods 3–6 mdr. RAASi, eller aktiv histologi)

• Kortikosteroider: TESTING/STOP-IgAN-regimer (6-måneders udtrappet oral methylprednisolon/budesonid) viser fordel, men øger infektions/metabolsk risiko. NefIgArd-studie understøtter budesonid (målrettet frigivelse).
• Kombination: Cyklofosfamid + steroider ved halvmands-IgAN (hurtigt progressiv GN).
• Fremvoksende: Sparsentan (endothelin/angiotensinstofreceptor antagonist), atacicept (anti-APRIL), narsoplimab (anti-MASP-2) i studier.

Prognose

Meget varieret. 30–40% når ESKD ved 20–25 år. Gunstige: lav proteinuri, normal GFR, minimal T/C på biopsi. Ugunstige: tung proteinuri, hypertension, høj MEST-C score. Regelmæssig nefrologisk opfølgning er essentielt.