Stevens-Johnson Syndrom (SJS) & Toxisk Epidermal Nekrolyse (TEN): Årsager, diagnostik & akut håndtering

Stevens-Johnson Syndrom (SJS) og Toxisk Epidermal Nekrolyse (TEN) er et enkelt sygdomsspektrum af alvorlige, immunmediaterede kutanøse bivirkninger (SCARs), adskilt ved kroppsoverfladeareal (BSA) afhudning: SJS <10 %, SJS/TEN-overlap 10–30 %, TEN >30 %. Dødelighed: SJS ~5 %, TEN ~30 %.

Patofysiologi

• Medicinspecifik T-celle-respons (CD8+ cytotoksisk) → granulysin, perforin, Fas-FasL → massiv keratinocyt-apoptose.
• Genetisk risiko: HLA-B*15:02 (karbamazepin, okskarbazepin, fenytoin hos asiater); HLA-B*58:01 (allopurinol hos han-kinesere, thailændere, koreanere); HLA-A*31:01 (karbamazepin hos europæere/japanere).

Almindelige udlösende lægemidler

• Antikonvulsiva: Karbamazepin, lamotrigin, fenytoin, fenobarbital, valproat.
• Antibiotika: Sulfonamider (TMP-SMX), penicillin, cephalosporiner, quinoloner.
• NSAID: Oxicamer (piroxicam, meloxicam), andre.
• Allopurinol (gigt) – højt risiko ved nyrsvækkelse, HLA-B*58:01+.
• Antiretrovirala: Nevirapin, abakavir (HLA-B*57:01).

Debut typisk 4–28 dage efter medicininitiering (længere for antikonvulsiva).

Kliniske træk

• Prodrom (1–3 dage): Feber, mattethed, halsondhed, hoste, myalgi.
• Mukøs involvering (≥2 steder): Oral (erosioner, blødning), okulær (konjunktivitis, pseudomembraner), genital, anal.
• Hud: Target-lignende makler → flaccide blærer → ark-lignende epidermal afhudning (Nikolsky-tegn positivt). Ansigt, stamme, proximale ekstremiteter.
• Systemisk: Feber, hypotension, sepsis, multi-organ-svigt (hepatisk, renal, pulmonal).

Diagnostik

• Klinisk (mukøs + kutan afhudning).
• Hudbiopsi: Fuldtykkelse epidermal nekrose, sparse dermale infiltrater, satellitcelle-nekrose.
• SCORTEN (TEN-alvorlighedsscore): Alder >40, puls >120, BSA >10 %, bikarbonat <20, BUN >28, glukose >252, malignitet – forudsiger dødelighed.

Akut håndtering

1. STOP det udløsende lægemiddel øjeblikkeligt – vigtigste skridt.
2. Henvis til brændeskadeafdeling / intensivafdeling – væske/elektrolyt-håndtering, sårpleje, ernæring, infektionsovervågning.
3. Supportiv pleje: Ofthalmologisk konsult (daglig) – forhindre synekier, blindhed. Smertelindring. TVE-prophylaxe. Stressulkus-prophylaxe.
4. Immunomodulerende terapi (kontroversiel, ingen RCT-bevis):
   • IVIG 1–3 g/kg (tidligt, inden for 48–72 timer).
   • Cyclosporin 3–5 mg/kg/dag.
   • Etanercept (TNF-α-hæmmer) – opkommande bevis.
   • Undgå systemiske steroider (infektionsrisiko, forsinket heling) – undtagen muligvis tidligt, kort kursus ved SJS.

Langtidsekseler

• Okulære: Tørt øje, symblepharon, hornhinde-nar, blindhed.
• Mukøse: Stenose (øsofagus, urethra, vagina).
• Hud: Dyspigmentering, nar, hårtab.
• Psykologisk: PTSD, depression.

SJS/TEN er en dermatologisk akut tilstand. Tidlig lægemiddelophør og specialiseret supportiv pleje bestemmer overlevelsen.