Sklerodermi: Almindelige symptomer fra hudtyndelse til organ-påvirkning

Sklerodermi (systemisk sklerose) er en sjælden autoimmun bindvævssygdom karakteriseret ved ekstraordinær kollagen-deposition, vaskulære abnormaliteter og immun-dysregulation. Dens manifestationer er højt variable, fra hud-begrænset til livstruende multisystem-involvering.

Vigtigste kliniske manifestationer

• Hud-forandringer: Progressiv fortyndelse, indhærdelse, stramning (sklerodaktyli); glinsende udseende; reduceret mobilitet; ulcera; kalcinose
• Raynauds fænomen: Episodisk digital iskæmi – fingre/tæer bliver hvide, blå, så røde ved kold eller stress; ofte det tidligste tegn
• Led og muskel: Artralgi, artritis, stivhed, kontraktioner, myopati med svaghed
• Gastrointestinalt: Øsofagus-dysmotilitet (refluks, dysfagi), gastroparese, intestinal pseudo-obstruktion, malabsorption, forstoppelse/diarré
• Pulmonalt: Interstitiel lunge-sygdom (fibrose), pulmonal arteriell hypertension – førende dødsårsager
• Kardialt: Lednings-forstyrrelser, arytmier, perikarditis, myokardie-fibrose, hjertesvigt
• Renalt: Sklerodermi-ren-krise (malign hypertension, akut nyreskade) – medicinsk nødtilstand
• Generelt: Træthed, vægttab, digitale ulcera, telangiektasier

Sygdoms-under-typer

Begrænset kutan (CREST-syndrom) vs. diffus kutan sklerodermi har forskellige organ-involverings-mønstre og prognoser. Tidlig reumatolog-henvisning muliggør under-type-klassifikation, baseline-organ-screening og tidlig intervention.