Pagets sygdom: Diagnostik, symptomer, stadier og behandling

Hvad er Pagets sygdom?

Pagets sygdom er en lokaliseret knoglesygdom, hvor knogledannelse og nedbrydning er forøget. Knoglen bliver strukturelt uorganiseret, større og svagere end normalt. Sygdommen ses hyppigst hos ældre, og op til 90 % er asymptomatiske. Forløbet inddeles i tre faser: lytisk, blandet og sklerotisk.

Diagnostisk tilgang

1. Tilfældig opdagen: De fleste tilfælde findes ved undersøgelse af andre forhold. Den hyppigste symptom (når nogen) er knoglesmerte.
2. Mindre almindelige symptomer: Hjertesvigt, høretab, patologiske frakturer, svaghed.
3. Laboratorieprøver:
   • Forhøjet knoglespecifikt alkalisk fosfatase (mest specifikt).
   • Forhøjede urinære markører: deoxypyridinolin, C-telopeptid, N-telopeptid.
4. Røntgen (radiografi): Karakteristiske tegn:
   • V-formet grænse mellem sund og syg knogel i lange knogler.
   • Fortsættelse af iliopectineal linje i bækkenet.
   • "Cotton wool"-mønster i kraniet.
5. Histologi:
   • Lytisk fase: Osteolyse.
   • Blandet fase: Accelereret, uorganiseret knogledannelse.
   • Sklerotisk fase: Øget osteoblastaktivitet og knogledannelse.

Behandling og opfølgning

Behandling indledes ved symptomatiske tilfælde eller risiko for komplikationer (fraktur, forvridning, nervesømning). Bisfosfonater (fx. zoledronsyre) er førstevalg for at normalisere knogleomdannelse. Smerter behandles med NSAID/paracetamol. Kirurgi kan være nødvendigt ved frakturer, ledsgangsskader eller nervesømning.