Myasthenia Gravis vs. ALS: Vigtige forskelle i symptomer, diagnostik og prognose

Side-ved-side sammenligning

EgenskabMyasthenia Gravis (MG)ALS (Lou Gehrigs sygdom)
PatologiAutoimmun: anti-AChR/MuSK/LRP4 antistoffer blokerer neuromuskulært synapseNeurodegenerativ: øvre + nedre motor-neuron-død (SOD1, C9orf72, TDP-43, FUS)
Primært symptomSvingende, trættelses-betinget svaghed (okulær, bulbar, lemmer)Progressiv svaghed + atrofi (lemmer, bulbar, respiratorisk)
ForløbRelapserende-remitterende; diurn variation (bedre om morgenen)Uudsætteligt progressivt; ingen remission
Øjne-involveringPtose, diplopi (almindeligt, ofte initialt)Sjældent tidligt; sene gaze-palser muligt
SansningNormalNormal
ReflekserNormal eller reduceretHyperrefleksi (UMN) + hyporefleksi (LMN)
DiagnostikAnti-AChR/MuSK antistoffer, SFEMG, edrophonium-testKlinisk + EMG/NGC (udbredt denervasjon); genetisk test
BehandlingPyridostigmin, immunsuppression (steroider, azathioprin, rituximab), thymektomiRiluzol, edaravon, symptomatisk pleje; ingen sygdoms-modificerende kur
PrognoseNormal levetid med behandling (fleste)Median overlevelse 3–5 år; 10% lever >10 år

Den fundamentale forskel

Myasthenia Gravis = neuromuskulært synapse lidelse (signal-overførsel mislykkes).
ALS = motor-neuron degeneration (signalkilden dør).

Denne kerne-forskel forklarer de modsatte symptommønstre, sygdomsforløb, og behandlings-tilgange.

Forstyrrelser i immunsystemet