Immunsystemets sygdomme: Klassifikation efter mekanisme – Overaktivitet, Underaktivitet, Dysregulation

Sygdomme i immunsystemet klassificeres bedst efter retningen af dysfunktionen:

1. Overaktivitet (Hypersensitivitet / Allergi)

Type I (Imediate): IgE-medieret – anafylaksi, allergisk rhinitis, astma, fødevar allergi.
Type II (Cytotoksisk): IgG/IgM mod celleoverflade-antigener – autoimmun hemolytisk anæmi, Goodpastures, Graves sygdom.
Type III (Immunkompleks): Deposition → komplementaktivering – SLE, serum-sygdom, post-strep GN.
Type IV (Forsinket/T-celle): Kontaktdermatitis, TB-hudprøve, granulomatøse sygdomme.

Primær (Genetisk): SCID, CVID, X-linked agammaglobulinæmi, CGD, DiGeorge.
Sekundær (Opnået): HIV/AIDS, undernæring, kemoterapi, kortikosteroider, biologika, splenektomi, diabetes, alderdom.
Manifestationer: Gentagne/alvorlige/usædvanlige infektioner, dårlig vaccine-svar, udførelses-svigt.

Autoimmun (Adaptiv immunitet misdirectet): Organ-specifik (T1DM, Hashimotos, MS, myasthenia) vs. Systemisk (SLE, RA, SSc, vaskulitis).
Autoinflammatorisk (Indfødt immunitet dysreguleret): FMF, CAPS, TRAPS, Stills sygdom – IL-1/IL-18 drevet, ingen antistoffer.
Immun-dysregulations-syndromer: ALPS, IPEX, CTLA-4 haploinsufficiens – lymphoproliferation, autoimmunitet, lymfom-risiko.

Mønstergenskende: infektionsmønster → immunforsvaret; multi-organ + antistoffer → autoimmun; gentagne anafylaksi → allergi.
Udredning: Blodstatus + diff, immunoglobuliner, vaccin-titreringer, komplement, flow cytometri (T/B/NK undergrupper), antistof-panel, genetisk test.
Behandling: Immunundertrykkelse (autoimmunitet), erstatning (IVIG, antibiotika-profilakse), målrettede biologika (anti-cytokin), stamcelletransplantation (alvorlig PID/malignitet).

Dette rammeværk (over/under/dysreguleret) guider differentialdiagnostik og terapeutisk strategi.

Forstyrrelser i immunsystemet