Autoimmun sygdom vs. immunmangel: Vigtige forskelle i mekanisme, symptomer og behandling

Begge er immunsystem-lidelser, men de repræsenterer modsatte ender af dysregulations-spektret.

Autoimmun sygdom

  • Mekanisme: Tab af selvtolerans → immun-angreb på egne væv (autoantistoffer, autoreaktive T-celler).
  • Eksempler: Reumatoid artritis, SLE, multipel sklerose, type 1 diabetes, Hashimoto, Graves, IBD, psoriasis, myasthenia gravis.
  • Symptomer: Organ-specifikke (ledsmerter, udslæt, neuropati, endokrinopati) + systemiske (træthed, feber, vægttab).
  • Behandling: Immunsuppression/immunmodulation: kortikosteroider, DMARDs (methotrexat), biologika (anti-TNF, anti-IL-6, anti-CD20), JAK-hæmmere.

Immunmangel (Immunodefekt)

  • Mekanisme: Hæmmet immun-funktion → utilstrækkelig forsvar mod patogener.
  • Primær (genetisk): SCID, CVID, X-linked agammaglobulinæmi, CGD, komplement-mangler.
  • Sekundær (opnået): HIV/AIDS, kemoterapi, kortikosteroider, undernæring, splenektomi, malignitet.
  • Symptomer: Recidiverende, alvorlige, usædvanlige eller opportunistiske infektioner; dårlig vaccine-respons; udblivende trivsel (børn).
  • Behandling: Immun-forstærkning: IVIG/SCIG-erstatning, profylaktiske antimikrobielle, HSCT (kurativ for nogle primære), ART for HIV, cytokin-terapi (IFN-γ for CGD).

Sammenligning

EgenskabAutoimmun sygdomImmunmangel
KernedefektSelvangreb (overaktivitet)Hæmmet forsvar (underaktivitet)
Typisk præsentationOrgan-inflammation/skadeRecidiverende/opportunistiske infektioner
Lab-mærkerAutoantistoffer, ↑ inflammatoriske markørerLave immunoglobuliner, fraværende vaccine-titrer, lymphopeni
Terapi-retningUndertryk/moduler immunitetBoost/erstat immunitet
Infektionsrisiko↑ fra immunsuppression↑ fra indre defekt

Overlap

Nogle tilstande har træk af begge (f.eks. ALPS, APECED, CVID med autoimmunitet). HIV forårsager immunmangel men også immun-aktivering/inflammation.

Forstyrrelser i immunsystemet