Sarkoïdose: Multi-organ-påvirkning, diagnose og håndtering

Sarkoïdose er en systemisk granulomatøs sygdom af ukendt ætiologi, karakteriseret ved ikke-kaserende granulomer i påvirkede organer. Den involverer hyppigst lunger og lymfeknuder, men kan påvirke næsten ethvert organ.

Organ-påvirkning & kliniske træk

Organ	Frekvens	Manifestationer
Lunger	90 %+	Hoste, dyspnø, bryst-spænding; stadier 0–IV på thorax-røntgen (hilar adenopati → fibrose)
Lymfeknuder	90 %	Bilaterale hilar/mediastinale adenopatier (ofte asymptomatiske)
Hud	25–35 %	Erythema nodosum (akut, god prognose), lupus pernio (kronisk, ansigt), plakker, subkutane knolde
Øjne	25–50 %	Uveitis (smerte, fotofobi, sløret syn), konjunktivale granulomer, tærekirtel-forstørrelse
Lever	50–80 % (biopsi)	Granulomer; normalt asymptomatisk. Hepatomegali, ↑ ALP/GGT. Sjældent portal HT/svigt.
Milt	~50 %	Splenomegali; hypersplenisme (cytopenier) sjældent.
Hjerte	5–25 % (klinisk); 50 %+ (autopsi)	Konduktions-forstyrrelser (AV-blok, VT), kardiomyopati, perikardit. Hovedårsag til pludselig død.
Nyrer	Sjælden	Hyperkalcæmi → nefrokalcinose, sten; granulomatøs interstitiel nefrit.
CNS	5–10 %	Kraniale neuropatier (VII hyppigst), meningitis, hypothalamus/hypofyse-lesioner, myelopati.
Ben/Led	10–15 %	Lytiske læser (falanx), daktylitis, ledsmerter.
Endokrin	Sjælden	Hypopituitarisme, diabetes insipidus, hyperprolaktinæmi.

Diagnostisk tilgang

1. Klinisk mistanke + kompatibel billeddiagnostik/histologi
2. Udelukning af mimikere: TB, svampe-infektioner, beryllios, lymfom, granulomatose med polyangiitis, Crohns.
3. Vævsbiopsi (guldstandard): Ikke-kaserende granulomer, ingen organismer på farvning/dyrkning.
4. Understøttende tests:
   • Thorax-røntgen/CT: stadiering, fibrose
   • Lungefunktionsprøver: restriktivt mønster, ↓ DLCO
   • ACE-niveau: ↑ i 60 % aktiv sygdom (ikke-specifikt)
   • Serum-kalcium/24t urin-kalcium (hyperkalciuri)
   • Oftalmologisk undersøgelse (spalte-lampe, udvidet fundus)
   • EKG, Holter, echo, cardio-MRI (hvis hjerte-symptomer)
   • PET-CT: aktivitets-vurdering, ascultede lokalisationer

Behandlings-indikationer

• Symptomatisk lungemæssig (progressiv dyspnø, PFT-fald)
• Øjenmæssig (uveitis – syn-trussel)
• Hjerte, neurologisk, nyre, hyperkalcæmi
• Desfigurerende hud (lupus pernio)
• Konstitutionelle symptomer (feber, træthed, vægttab)

Terapeutisk trappe

Linje	Midler	Bemærkninger
1.	Prednisolon 20–40 mg/dag → aftrækning	Hurtig kontrol; overvåg toksicitet
2. (steroid-sparende)	Methotrexat, azathioprin, mycofenolat, leflunomid	Langsom debut (2–3 mdr.); overvåg ALAT, blodstatus
3. (refraktær)	TNF-hæmmere (infliximab, adalimumab), rituximab, JAK-hæmmere	Biologika; infektionsrisiko; kun specialist

Overvågning & prognose

• Remission: ~60 % inden for 2–3 år (akut/Loefflers).
• Kronisk: ~30 % kræver langsigtet terapi.
• Dødelighed: 1–5 % (respiratorisk svigt, hjerte, infektion).
• Livslang overvågning: Lungefunktionsprøver, thorax-røntgen, kalcium, øjne-undersøgelser, hjerte-screening.

Tværgående pleje (lungemedicin, reumatologi, kardiologi, oftalmologi, neurologi) optimerer resultater i denne proteanske sygdom.