Hvordan angriber Kawasakis sygdom kroppen?

Kawasakis sygdom, også kendt som mukokutant lymfeknudesyndrom, er en sjælden tilstand, der primært rammer små børn. Det forårsager betændelse i blodkarrene i hele kroppen, hvilket fører til en række symptomer og potentielle komplikationer.

Den nøjagtige mekanisme, hvorved Kawasakis sygdom angriber kroppen, er ikke fuldt ud forstået, men flere nøgleprocesser er blevet identificeret:

1. Dysregulering af immunsystemet:Kawasakis sygdom menes at være udløst af et unormalt immunrespons på et infektiøst agens, selvom det specifikke patogen ikke er blevet endeligt identificeret. Immunsystemet overreagerer, hvilket fører til udbredt betændelse og skader på blodkar.

2. Vaskulitis:Kendetegnet ved Kawasakis sygdom er betændelse i blodkarrene (vaskulitis). Denne betændelse påvirker små og mellemstore arterier, især kranspulsårerne, der leverer blod til hjertet. Betændelsen kan forårsage svækkelse, udvidelse og forsnævring af disse blodkar, hvilket fører til forskellige symptomer og komplikationer.

3. Endotelbeskadigelse:Den indre foring af blodkar, kendt som endotelet, er primært påvirket af Kawasakis sygdom. Betændelsen beskadiger endotelcellerne, forstyrrer deres normale funktion og fører til frigivelse af inflammatoriske mediatorer, der fastholder vaskulitis.

4. Involvering af kranspulsårer:Kawasakis sygdom er især kendt for sin potentielle indvirkning på kranspulsårerne. Betændelsen og beskadigelsen af ​​disse arterier kan føre til udvikling af koronararterie-aneurismer, som er unormale buler i karvæggene. I alvorlige tilfælde kan disse aneurismer briste, hvilket forårsager livstruende komplikationer såsom myokardieinfarkt (hjerteanfald) eller pludselig hjertedød.

5. Multisystembetændelse:Ud over den vaskulære involvering påvirker Kawasakis sygdom også andre dele af kroppen, hvilket fører til forskellige symptomer. Dette omfatter feber, udslæt, hævede lymfeknuder (især i nakken), conjunctivitis (betændelse i øjnene), betændelse i mund og tunge (jordbærtunge) og afskalning (afskalning) af huden, typisk startende fra fingerspidserne og tæer.

6. Cytokinstorm:Kawasakis sygdom er forbundet med en cytokinstorm, som refererer til en overdreven og ukontrolleret frigivelse af inflammatoriske cytokiner og andre signalmolekyler. Denne cytokinstorm bidrager til den udbredte betændelse, feber og andre systemiske symptomer.

Tidlig diagnose og hurtig behandling med højdosis intravenøst ​​immunglobulin (IVIg) og andre lægemidler kan reducere risikoen for komplikationer, såsom koronararterieabnormiteter, i Kawasakis sygdom betydeligt.