Kawasaki-sygdom: En race mod tiden for at beskytte hjertet

Kawasaki-sygdom (KD) er en akut, selvbegrænset vaskulitis, der primært rammer små børn (top 6–24 måneder). Mens den præcise årsag forbliver ukendt, antages det at stammer fra post-infektiøs immun-dysregulation hos genetisk prædisponerede børn. Indsatsen er høj: uden behandling udvikler 25% koronar-arterie-anevrismer.

Patogenetiske mekanismer

1. Immun-aktivering: Oligoklonale IgA-plasmaceller infiltrerer væv; aktiverede T-celler og makrofager udløser cytokin-storm (TNF-α, IL-1, IL-6, IFN-γ).
2. Endotel-skade: Cytokiner skader vaskulært indvendig, skaber pro-thrombotisk tilstand og øget permeabilitet.
3. Vaskulitis: Mellemstore arterier, især koronarerne, er primære mål.
4. Anevrisme-dannelse: Risikofaktorer inkluderer alder <1 år, mandlig køn, forsinket IVIG, recidiverende feber, højt CRP, lav albumin.

Diagnostiske kriterier: Klassisk KD

Feber ≥5 dage PLUS ≥4 af følgende 5:

• Bilateralt ikke-purulent konjunktivitis
• Mund-forandringer: erytem, revne læber, jordbær-tunge
• Polymorf udslæt
• Ekstremitets-forandringer: ødem/erytem af hænder/fødder → periungual desquamation (uge 2–3)
• Cervikal lymfadenopati (>1,5 cm, normalt unilateral)

Ufuldstændig KD: Feber + 2–3 kriterier + abnormt echo/koronarer eller lab (CRP ≥3, ESR ≥40, trombocyter ≥450K, albumin ≤3, forhøjet ALT, leukocyter ≥15K, anæmi).

Behandling: Det gyldne vindue

• IVIG 2 g/kg enkelt infusion inden for 10 dage fra feber-debut (ideelt dage 5–7). Dette skærer koronar-anevrisme-risiko fra 25% til <5%.
• Høj-dosis Aspirin (80–100 mg/kg/dag) indtil afebril, derefter lav-dosis (3–5 mg/kg/dag) i 6–8 uger, hvis koronaerer er normale.
• Refraktær KD (feber ≥36t post-IVIG): Anden IVIG, infliximab, steroider, eller anakinra.

Langsigtet opfølgning

Serielle ekkokardiogrammer ved diagnose, 1–2 uger, 4–6 uger, og 1 år. Patienter med anevrismer har brug for livslang kardiologi-pleje.