Binyrbark-sygdomme: Årsager, symptomer og behandling (Cushing, Addison, Aldosteronisme)

Binyrbarkens funktion

Binyrbarken (cortex) producerer tre hovedklasser af steroid-hormoner:

• Glukokortikoider (Cortisol): Stofskifte, immun-modulation, stress-svar, blodsukker, inflammation. Reguleret af ACTH fra hypofysen (HPA-aksen).
• Mineralokortikoider (Aldosteron): Na⁺-retention / K⁺-udskillelse i nyrene → blodtryk, væskebalance. Reguleret af RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron System).
• Androgener (DHEA, androstendion): Prækursorer til testosteron/østrogen. Betydning hos kvinder/børn.

Sygdoms-grupper

Hyperfunktion (Overproduktion)

Cushing-syndrom (Cortisol-overskud)

• Årsager: Hypofyse-adenom (Cushing-sygdom – 70%), ektop ACTH (lunge-karcinoid, smacell-lungekræft), binyr-adenom/karcinom, iatrogen (lange steroid-kurer – hyppigst!).
• Symptomer: Centripetal fedme (måneansigt, bison-nakke, tynde ben/arme), purpur-striæ (stræk-mærker), hypertoni, diabetes/glucose-intolerance, muskelsvaghed (proksimal), ømhed, hirsutisme, acne, depression, infektionsanføgelighed, osteoporose.
• Diagnostik: Sengekant-saliva-kortisol, 24-t urin-frit kortisol, dexamethason-dæmningstest (1 mg overnight, 2-dages lav/høj dosis). ACTH måling skelner ACTH-afhængig / uafhængig. Billeddiagnostik (MRI hypofyse, CT binyrer).
• Behandling: Kirurgi (transsfenoidal adenomektomi, binyr-ektomi), stråle, medicin (ketoconazol, metyrapon, pasireotid, mifepriston) som bro / ved inoperabel.

Androgenitalt syndrom (Kongenitalt adrenogenitalt syndrom / CAH)

• Arvelig (autosomal recessiv) enzym-defekt i cortisol/aldosteron syntese (hyppigst 21-hydroxylase mangel).
• Foster-kvinder: Virilisering (ambiguøs genitalier) ved fødslen.
• Mænd / kvinder: Tidlig pubertetsudvikling, lav vækst, infertilitet.
• Behandling: Livslang glukokortikoid + mineralokortikoid substitution.

Hypofunktion (Underproduktion)

Addisons sygdom (Primær binyrinsufficiens)

• Autoimmun (90%), TB, HIV, metastaser, blødning (Waterhouse-Friderichsen), medicin.
• Symptomer: Træthed, vægttab, hypotension, hyperpigmentering (hud, sår, tandkød), saltlyst, hyponatriæmi, hyperkaliæmi, hypoglykæmi.
• Addison-krise (AKUT): Skok, alvorlig dehydrering, buk-smerter, forvirring, bevidsthedstab. Hydrocortison 100 mg IV straks + væske.
• Behandling: Livslang hydrocortison + fludrocortison. Nød-kit (selv-injektion) + medicinarmbånd.

Sekundær binyrinsufficiens

• Årsag: Hypofyse-svigt (adenom, operation, stråle, traumatisk hjerneskade) eller plutselig afsætning af langvarig ekstern steroid-behandling (HPA-akse suppression).
• Symptomer: Som Addisons men INGEN hyperpigmentering (ACTH lav), ALDOSTERON OFTE NORMAL (RAAS intakt) → ingen saltlyst / hyperkaliæmi / hyponatriæmi mindre udtalt.
• Behandling: Hydrocortison substitution. Fludrocortison KUN hvis aldosteron lavt (sjældent).

Aldosteronisme (Isoleret mineralokortikoid-forstyrrelse)

• Primært hyperaldosteronisme (Conns syndrom): Binyr-adenom / bilateral hyperplasi. Hypertension (modstandsdygtig), hypokaliæmi, metabolic alkalose. Screening: Aldosteron/Renin ratio (ARR). Bekræftelse: Salin-infusions-test / captopril-test. Behandling: Kirurgi (adenom) / MRA (spironolaktone/eplerenon).
• Sekundært hyperaldosteronisme: Renin-drevet (nyreartærestenose, hjertesvigt, levercirrhose, nefrotisk syndrom). Behandl primærsygdom.
• Hypoaldosteronisme: Isoleret (sjældent, genetisk) eller som del af hyporeninæmisk hypoaldosteronisme (diabetes, NSAID'er, ACE-hæmmere, interstitiel nefritis). Hyperkaliæmi, mild acidos. Behandling: Fludrocortison / justering medicin.

Diagnostisk tilgang

1. Klinisk mistanke (symptomer + blodtryk / elektrolytter / glukose)
2. Screening: Kortisol (morgen), ACTH, Renin, Aldosteron, Elektrolytter, Glukose, HbA1c
3. Dynamiske tester (Dexamethason-dæmning, ACTH-stimulation, Salin-infusion)
4. Billeddiagnostik (CT binyrer / MRI hypofyse)
5. Henvisning til endokrinolog

Binyr-sygdomme er sjældne, men livsvigtige at genkende. En endokrinolog er nøglen til præcis diagnostik og behandling.