Prune Belly Syndrom levetid: Prognose, udbytte og livslang pleje

Prune Belly Syndrom (PBS; Eagle-Barrett syndrom) er en sjælden medfødt triade: fraværende/hypoplastiske bukmuskler, kryptorkidisme og urinvejs-anomalier. Prognosen varierer meget efter alvorlighed.

Prognostiske faktorer

Faktor	Gunstig	Ugunstig
Bukvæg	Mild defekt	Fuldstændig fravær (pulmonal hypoplasi-risiko)
Urinveje	Mild dilatasjon, god dræning	Bilateral dysplasi, reflux, obstruktion, nyresvigt
Pulmonal	Normal udvikling	Hypoplasi (fra oligohydramnios)
Genitourinært	Ensidig kryptorkidisme	Bilaterale intra-abdominale testikler, nyre-agenesi

Levetid og resultater efter alvorlighed

• Mild (Kategori 1): Næsten normal levetid; primært kosmetiske/ortopædiske problemer.
• Moderat (Kategori 2): Overlevelse ind til voksenalder; kræver stadierede rekonstruktioner (urinveje, buk-væg, orkiopexi).
• Alvorligt (Kategori 3): Høy neonatal dødelighed (pulmonal hypoplasi, nyresvigt). Overlevende har brug for dialyse/transplantation.

Livslange multidisciplinære behov

• Nefrologi/urologi overvågning (UVI, sten, nyrefunktion).
• Orkiopexi (reducerer malignitets-risiko, muliggør selv-undersøgelse).
• Bukvæg-rekonstruktion (forebygger ventral brok, kosmetik).
• Psykososial support (kroppsbillede, fertilitets-rådgivning).

Multidissiplinær pleje (pediatrisk urologi, nefrologi, kirurgi, genetik) optimerer resultater. Genetisk rådgivning anbefales (CHRM3, ACTA2, andre gener involveret).