Lungearteriel hypertoni (PAH): Symptomer, diagnostik og konsekvenser

Udfordringen ved diagnostik

Lungearteriel hypertoni (PAH) har ikke-specifikke effekter, hvilket gør diagnosen vanskelig. I tidlige stadier er symptomerne discrete, og mange patienter oplever forsinket diagnostik, efter at symptomer er blev alvorlige, og livskvaliteten aftager. PAH kaldes også type 1 lungehypertoni.

Symptomer

• Brystsmerter (angina)
• Åndedræt
• Væskeopsamling → svulst i nedre ekstremiteter
• Træthed
• Svimning
• Hoste
• Hurtigt hjerterytme
• Motionsintolerance

Effekterne er udbredte, men symptomer kan gå ugennem.

Historie og tidlig indsats

Minimering af PAH-effekter kræver tidlig intervention. Sikker diagnose er afgørende. Forvirring hos klinikere om årsag til åndedræt, hoste, kvalme ved motion har historisk forårsaget forsinket testning. Nye lægemidler har gjort PAH mere behandlelig.

Typer og årsager

PAH kan opstå i enhver alder. Kan være arvelig eller forårsaget af: HIV, skjoldbruskkirtelsygdomme, medfødte hjerteanomalier, stimulantia (kokain, amfetamin, slankemidler). WHO har 5 klassifikationer baseret på symptomtunghed. Idiopatisk (ukendt årsag) PAH har høj morbiditet. Overlevelse efter diagnose: 2-3 år.

Behandling

Medicin

• Fosfodiesterase-5-hæmmere (ligner Viagra) – afslapper blodårer
• Prostanoider (mod inflammations)
• Endothelin-receptorantagonister (blokerer endothelin, der forsmåler årer)
• Calciumkanalblokkere (reducerer hjertets arbejde)

Kirurgi

Lunge-, eller hjerte-lunge-transplantation
• Atrial septostomi (fjerner tryk i højre hjertekammer)

Konsekvenser

PAH forårsager forsmåling af lungeartærer fra forøget tryk. Lungeartærer modtager blod fra højre atrium. Hjertet arbejder hårdere → højre side forsvages → taber evne til at pumpe iltrikt blod/væske. Lungeartærer mister elasticitet → ilt til lunger mindskes → aktivitet bliver vanskelig. Symptomer kan blive så alvorlige, at simple aktiviteter er umulige.