Churg-Strauss syndrom (EGPA): Vaskulitis præsentation, diagnostik og behandling

Eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA), tidligere Churg-Strauss syndrom, er en sjælden ANCA-associeret vaskulitis defineret af triaden: astma, eosinofili og nekrotiserende vaskulitis af små/mellemstore kärl.

Kliniske faser (Ikke altid sekventielle)

1. Allergisk/Prodromal: Voksen debut astma, allergisk rhinitis, næsepolypper, sinusitis.
2. Eosinofil: Vævsinfiltration — lungeinfiltrater, eosinofil gastroenteritis, pericarditis.
3. Vaskulitisk: Systemisk nekrotiserende vaskulitis — neuropati (mononeuritis multiplex), purpura, GI-iskemi, kardiomyopati, renal (mindre alvorlig end GPA/MPA).

Diagnostiske kriterier (ACR 1990 / Chapel Hill)

≥4 af 6: Astma, Eosinofili >10% eller >1500/µL, Neuropati, Lungeinfiltrater (ikke-faste), Paranasal sinus anomali, Biopsi med ekstravaskulære eosinofiler.

Undersøgelsesprogram

• ANCA (p-ANCA/MPO positiv i ~40%); CBC med differential, IgE, CRP/ESR
• Billeddiagnostik: Thoraxrøntgen/CT (flygtende infiltrater), hjerte-MRI (myocarditis), nervetransmissionshastighed
• Biopsi: Nerve, muskel, hud, lunge — eosinofile granulomer, nekrotiserende vaskulitis

Behandling (Five-Factor Score guider intensitet)

• FFS=0 (Ingen hjerte, GI, renal, ENT involvering, Alder<65): Glukokortikoider alene (prednisolon 1 mg/kg → udtrapping).
• FFS≥1: Glukokortikoider + Cyklofosfamid (induktion) → Azathioprin/MMF (vedligeholdelse).
• Refraktær/Recidiv: Rituximab (ikke-underlegen CYC), Mepolizumab (anti-IL5, FDA-godkendt til EGPA), Benralizumab (opkommande).
• Adjuvanter: Plasmafærese (alvorlig renal/kardiak), IVIG.

Prognose

• 5-års overlevelse >85% med moderne terapi.
• Hjerteteiltagelse = hovedmortalitetsdriver.
• Recidiver almindelige (astma, ENT, neuropati); langtid lavdosis GC ± steroid-sparende middel ofte nødvendigt.