Otosklerose: Patofyisiologi bag ledningshæmmet høretab

Otosklerose er en focal forstyrrelse af knogleremodeling i den otiske kapsel, der fører til fixation af stapes-fodpladen i ovalvinduet. Dette forringer mekanisk lydudbredeelse fra mellemøret til cochleaen – ledningshæmmet høretab.

Patofyisiologi

1. Otospongiose (aktiv fase) – Osteoklast-medieret nedbrydning af tæt enchondral knogle → vaskulære, svampede foci (blå-rød på mikroskopi: Schwartzes tegn).
2. Otosklerose (inaktiv fase) – Osteoblast-medieret aflejring af sklerotisk knogle → fixation af stapes forre crus til ovalvindue-niche.
3. Kan også involvere cochleært endost → blandet/sensorineural komponent (cochleær otosklerose).

Kliniske træk

• Gradvist bilateralt høretab (debut 20–40 år); kvinder > mænd; graviditet accelererer.
• Lavfrekvens ledningstab (Carharts kerbe ved 2 kHz på knogleledning).
• Normal trommehinde; fraværgende stapedius-refleks.
• Tinnitus (ofte lavtonet); svimmelhed sjælden.

Diagnose

• Audiometri: Luft-knogle-gap ≥10 dB, Carhart-kerbe.
• Tympanometri: Type As (stivhed).
• CT temporalben (høj-opløsning): fissula ante fenestram lucens (patognomonisk).

Behandling

• Høreapparater – Ikke-kirurgisk mulighed.
• Stapedektomi / Stapedotomi – Erstat fast stapes med prosthesis (Teflon/tråd, NiTi, Pt). Succes >90 % luft-knogle-gap lukning.
• Bisfosfonater / fluorid – Eksperimentelt til cochleær otosklerose-progression.