Forståelse af hvidtstofsygdomme: Årsager, symptomer og behandlinger

Hvidt stof i hjernen består af nervetråde, cellerne, der supplerer nervetråderne, vaskulære strukturer og interstitielt rum. Hvidt stof udgør ca. 60 % af den samlede hjernevolumen. Hvidt stof findes i de subkortikale og centrale regioner af de cerebellum og cerebrale halvkugler i hjernen.

Typer

Den mest almindelige hvidtstofsygdom i hjernen er multipel sklerose. Andre sygdomme, der påvirker hjernens hvide stof, inkluderer infektions- og inflammatoriske lidelser, opnåede toksisk-metabolske lidelser, hypertensionsrelateret posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES), central pontin myelinolyse, arvelige metaboliske lidelser, metaboliske lidelser samt Hurler-syndrom og Lowe-syndrom.

Betydning

Hvidtstofsygdomme varierer bredt i symptomer, involvering og funktionsnedsættelse. Hvidtstofsygdomme forårsager problemer med nervesignaler, som kan føre til problemer med kognition, kropsomfattende nerveskade, smerte, hovedpine, coma og endda død. Type og placering af funktionsnedsættelse svarer til leionens placering og hvad den pågældende nerve er ansvarlig for at kommunikere.

Identifikation

Hvidtstofsygdom i hjernen er mest synlig ved magnetisk resonansbilleder (MRI). Abnormaliteter i hvidt stof i hjernen vises som hyperintensiteter på T2-vægtede MR-scanninger og som hypointensiteter på T1-vægtede MR-scanninger. Hver type hvidtstofsygdom har kendetegnende karakteristika, herunder form, størrelse og kantmønster, overordnet mønster i hele det hvide stof, placering og reaktion på kontrastmiddel som gadolinium. Gadolinium-forbedrede MR-scanninger er især følsomme over for at identificere aktiv hvidtstofsygdom, der skaber et brud i blod-hjerne-barrieren, som multipel sklerose. Hurler-syndrom og Lowe-syndrom forårsager cystiske forandringer i det hvide stof snarere end leioner.

Effekter

De fleste hvidtstofsygdomme forårsager permanent skade. Dog er nogle hvidtstofsygdomme, som PRES, normalt helt reversible. De fleste hvidtstofsygdomsskader løser sig, når hjernen reparerer sig selv, selvom ufuldstændige reparationer resulterer i efterfølgende problemer, selvom de normalt ikke er så alvorlige som de oprindelige symptomer.

Overvejelser

Migraine forårsager også hvidtstofsforandringer. Dog kan læger nemt identificere, om migraine er rodårsagen til hvidtstofsforandringer ved patientens rapporterede symptomer.

Forebyggelse/Løsning

Behandling af hvidtstofsygdom forhindrer yderligere skade ved progressiv sygdom og vender skaden ved PRES. Da kemoterapi og strålebehandling forårsager hvidtstofskade i hjernen, er det imperativt at diskutere risici og fordele med en læge, før disse terapier påbegyndes.

Tidsramme

Stråleinduceret hvidtstofskade tager en progressiv course i to til tre år. Kemoterapi-inducerede hvidtstofsforandringer kan være akutte eller forsinkede. Akut skade begynder under kemoterapibehandlinger, og kronisk starter inden for uger til måneder efter behandlinger. Multipel sklerose kan påvirke enhver aldersgruppe, selvom den er mest almindelig hos voksne i alderen 20 til 50.