Sikcel-anæmi & transfusionsbehov: Hyppighed & indikationer

Hvorfor transfusionser er nødvendige

Sikcel-hemoglobin (HbS) polymeriserer → stive, sikcel-formede RBC'er → hemolys (↓ Hb), vaso-okklusion (smerte, organskade), funktionel aspleni.

Transfusionsindikationer

• Acut: Alvorlig anæmi (Hb <5–6 g/dL eller symptomatisk), akut brystsyndrom, apoplexi, pre-op (HbS <30%), priapisme, multi-organsvigt.
• Kronisk (planlagt): Primær/sekundær apoplexiprævention, tilbagevendende ACS, refraktær smerte, højrisiko-graviditet, pulmonal hypertension.

Transfusionsmodaliteter

• Simpel transfusion: Øger Hb, fordunner HbS.
• Udvekslingstransfusion (RBCX): Fjerner HbS, erstatter med HbA – foretrukket ved apoplexi/ACS (mål HbS <30%).

Hyppighed

• Acut: episodisk.
• Kronisk: hver 3–6 uger (simpel) eller 4–8 uger (udveksling).
• Jernkelation obligatorisk ved kronisk transfusion (ferritin >1000 ng/mL eller LIC >3 mg/g).

Komplikationer

• Alloimmunisering (udvidet fenotype-match reducerer risiko).
• Jernoverlad.
• Infektion (sjælden, screenet).