Lymfocytopeni: Årsager, symptomer, diagnostik og behandling

Hvad er lymfocytopeni?

Anormalt lavt lymfocytantal (<1.000 celler/µL hos voksne). Lymfocytter (T-celler, B-celler, NK-celler) er essentielle for adaptiv immunitet.

Vigtigste årsager

Infektioner

  • Virale: HIV (CD4-udtømmelse), COVID-19, influenza, mæslinger, hepatit, EBV, CMV.
  • Bakterielle: Tuberkulose, typhus, brucellose (ofte midlertidigt).
  • Parasitære/svampe: Alvorlige/sepsis-associerede.

Autoimmun & inflammatorisk

  • SLE, revmatoid artrit, Sjögren's, myositis.
  • Autoimmun lymfoproliferativt syndrom (ALPS).

Hæmatologisk & malign

  • Leukæmi, lymphomer (knoglemarvinfiltration).
  • Aplastisk anæmi, MDS.
  • Post-transplantat (lymfocyt-depleterende konditionering).

Iatrogen / medicininduceret

  • Kortikosteroider: Redistribuerer lymfocytter (omvendt).
  • Kemoterapi: Alkylaterende midler, antimetabolitter.
  • Immunsuppressiva: Calcineurin-hæmmere, antimetabolitter, biologika (rituximab → B-celle-udtømmelse).
  • Stråleterapi.

Andre

  • Undernæring, protein-tabende enteropati.
  • Alvorlig stress, kirurgi, traume.
  • Medfødte immunforsvindelser (SCID, DiGeorge).
  • Splenomegali (sequestrering).

Klinisk præsentation

Ofte asymptomatisk. Symptomer afspejler underlying årsag eller sekundære infektioner:

  • Gentagne/usædvanlige infektioner (virale, svampe, intracellulære bakterier)
  • Persisterende feber, vægttab, nattsved
  • Dårligt helende sår, kronisk diarré
  • Opportunistiske infektioner hvis CD4 meget lav

Diagnostisk tilgang

  1. Blodstatus med differentialtælling: Bekræft absolut lymfocytantal (ALC).
  2. Lymfocyt-undermængdepanel (flow cytometry): CD4, CD8, CD19, CD56/16.
  3. HIV-test (hvis ikke kendt status).
  4. Infektionsudredning: CMV, EBV, hepatit, tuberkulose efter indikation.
  5. Autoimmun panel: ANA, RF, komplement, immunglobuliner.
  6. Knoglemarvbiopsi hvis primær hæmatologisk lidelse mistænkes.
  7. Medicin Gennemgang.

Behandling

Mål den underlying årsag:

  • ART til HIV → CD4-genopretning.
  • Antimikrobielle midler til infektioner.
  • Reduktion/udfasning af immunsuppression ved medicininduceret.
  • IVIG ved hypogammaglobulinæmi med gentagne infektioner.
  • Vækstfaktorer (G-CSF) typisk ikke til lymfocytopeni alene.
  • Stamcelletransplantation ved alvorlig medfødt/opkomet marvsygdom.

Forebyggelse

  • Vaccinationer (inaktiverede) før planlagt immunsuppression.
  • Profylaktiske antimikrobielle midler ved forventet langvarig alvorlig lymfocytopeni.
  • Infektionskontrol: håndhygiejne, undgå syge kontakter, sikre fødevarepraksisser.

Blodsygdomme