Amyloidose prognose: Overlevelse efter type, organkomplikationer og fremskridt

Prognosen ved amyloidose varierer dramatisk efter undertype og organspågning. Moderne terapier har markant forbedret udsigten for nogle typer.

Efter type

• AL (lyske-kæde, primær): Median overlevelse 1–3 år uden behandling; med moderne kemoterapi (daratumumab-baseret) eller stamcelletransplantation, 5-års overlevelse >50% hos egnet patienter.
• AA (sekundær, inflammatorisk): Afhænger af kontrol af grundlæggende sygdom (RA, IBD, FMF); overlevelse måneder til år.
• Arvelig (ATTRv, andre): Variabel; nogle langsomt progressive (årtiers tid), andre aggressive. TTR-stabilisatorer (tafamidis, diflunisal) og silencers (patisiran, inotersen) forbedrer udsigten.
• Wild-type ATTR (senil kardial): Median overlevelse 3–5 år post-diagnose; tafamidis forlænger overlevelsen.

Vigtige prognostiske faktorer

• Hjertespågning: Stærkest prædiktor (NT-proBNP, troponin, echo strain).
• Nyre-, lever-, neurologisk pågning.
• Alder, komorbiditeter, funktionsstatus.
• Tidlig diagnose og adgang til sygdomsmodificerende terapi.

Multidisciplinære amyloidose-centre optimerer behandling. Symptomatisk behandling (diuretika, arytmikontrol, autonom støtte) opretholder livskvalitet.